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Maladie de Waldmann - 10/12/09

[9-057-A-15]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(10)48363-7 
A. Balian a,  : Praticien hospitalier, N. Barri-Ova a : Chef de Clinique associé, J. Papazian b, M. Ghinoiu c, C. Balian d : Praticien hospitalier
a Service d'hépato-gastro-entérologie, Hôpital Antoine Béclère, AP-HP, 157, rue de la Porte de Trivaux, 90141 Clamart cedex, France 
b Hôpital de Tubuai, Polynésie française 
c Université de médecine et pharmacie Carol Davila, Bucarest, Roumanie 
d Service de chirurgie viscérale, Hôpital Saint-Camille, Bry-sur-Marne, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Waldmann, ou lymphangiectasie intestinale primitive, est une cause rare d'entéropathie exsudative. Elle peut se révéler sous différentes formes, allant de la diarrhée chronique à l'ascite (surtout chyleuse) ou à la dénutrition. Le diagnostic est souvent tardif, notamment en raison de la méconnaissance de cette maladie. Sa caractéristique essentielle est une lymphorrhée souvent massive avec perte dans la lumière intestinale de protides et de lymphocytes à travers des lymphatiques dilatés ou rompus. Avant d'aboutir au diagnostic de maladie de Waldmann, il faut souvent éliminer les autres causes d'entéropathie exsudative. Récemment, la vidéocapsule endoscopique a permis de simplifier l'orientation diagnostique. Le traitement est essentiellement basé sur un régime avec des triglycérides à chaîne moyenne, parfois des dérivés de la somatostatine et exceptionnellement la chirurgie.

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Mots clés : Maladie de Waldmann, Lymphangiectasies intestinales primitives, Entéropathie exsudative


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