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Morfea - 22/07/10

[98-505-B-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(10)57805-1 
C. Francès a, , S. Barete a, D. Lipsker b
a Service de dermatologie-allergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Clinique dermatologique, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l'Hôpital, 67091 Strasbourg, France 

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Resumen

Bajo el término de morfea (de etimología griega; morfea: forma), también denominada en la literatura anglosajona «formas localizadas de esclerodermia» en contraposición a la esclerodermia sistémica, se agrupan distintas manifestaciones dermatológicas que tienen como características comunes el hecho de ser induradas o de haberlo estado (esclerosis), en relación con fibrosis de la dermis y, a veces, de los tejidos subyacentes sin causa reconocida. Existen tres formas clínicas que en ocasiones están asociadas: morfea en placas, morfea lineal y morfea generalizada, que sólo respeta las extremidades, con numerosas variantes semiológicas. La prevalencia de estas distintas formas difiere en el niño y el adulto, con una mayor prevalencia de formas lineales en el primero y de formas en placas en el segundo. La forma generalizada es excepcional. La morfea, aunque comparte la misma imagen histológica que la esclerodermia sistémica, no se asocia significativamente al fenómeno de Raynaud ni a las demás manifestaciones de esclerodermia sistémica. Resulta por tanto inútil, ante de una morfea, realizar un estudio en busca de las afectaciones viscerales de la esclerodermia sistémica, en particular pulmonares o digestivas. Se trata de una razón suplementaria para no denominar a las morfeas como «esclerodermias localizadas». Son posibles las manifestaciones extradermatológicas, esencialmente locales y a veces graves, sobre todo en las formas lineales del niño. Todas las formas de morfea se asocian con frecuencia a anomalías inmunológicas sin interés diagnóstico ni pronóstico. No existen tratamientos validados mediante estudios controlados de gran envergadura. Es habitual utilizar corticoides y derivados de la vitamina D en las formas benignas. Las formas graves se tratan mediante corticoides por vía general y metotrexato para intentar interrumpir el proceso evolutivo y prevenir las secuelas.

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Palabras Clave : Esclerodermia localizada, Morfea, Atrofia, Corticoides, Metotrexato


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