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Tumeurs primitives des nerfs périphériques - 04/08/10

[15-007-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(10)53063-8 
G. Chick  : MD, chirurgien orthopédiste FMH, spécialiste de la main
Hôpital de la Tour, avenue JD Maillard, 3, 1217 Genève, Suisse 

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Résumé

Les tumeurs des nerfs périphériques sont des lésions rares, développées aux dépens des éléments constitutifs du nerf. Elles peuvent être isolées ou multiples dans le cadre des neurofibromatoses, maladies à support génétique. Le diagnostic de tumeur nerveuse doit être évoqué systématiquement devant une tuméfaction ou une douleur sur le trajet d'un nerf que la percussion réveille. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen complémentaire de choix. Il faut distinguer les tumeurs nerveuses extirpables des lésions inextirpables. Les premières refoulent les groupes fasciculaires sans les pénétrer et peuvent donc être énucléées sans interrompre la continuité nerveuse. Il s'agit de schwannomes le plus souvent avec un pronostic excellent. La persistance de symptômes doit inciter à une nouvelle exploration à la recherche d'autres tumeurs passées inaperçues sur le même site opératoire. À l'opposé, les tumeurs inextirpables (neurofibrome solitaire, hémangiome de la gaine de Schwann, neurofibrolipome) infiltrent l'ensemble des éléments constitutifs du nerf et leur exérèse complète est impossible sans altérer les fibres nerveuses. Une épineurotomie à visée décompressive (avec biopsie interfasciculaire) permet le plus souvent d'atténuer les symptômes. Leur réapparition doit faire suspecter une récidive, voire une potentielle dégénérescence dans le cadre de la maladie de von Recklinghausen. Le diagnostic de tumeurs multiples repose sur l'interrogatoire et l'examen clinique. Certains examens complémentaires comme la lampe à fente et l'IRM cérébrale sont indispensables pour classer les neurofibromatoses (intérêt pronostique). Leur évolution imprévisible et l'existence de formes de passage nécessitent une surveillance prolongée. À la limite du diagnostic différentiel, les pseudokystes mucoïdes sont des tumeurs nerveuses rares et bénignes dont l'origine reste une énigme. Le succès du traitement chirurgical dépend d'un diagnostic précoce avant l'altération des fibres nerveuses par la compression. Le risque de récidive impose un suivi prolongé. Les tumeurs malignes, exceptionnelles, sont de pronostic redoutable et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire. Elles surviennent dans 50 % des cas dans un contexte évocateur (maladie de von Recklinghausen). La chirurgie des tumeurs nerveuses doit être réservée à des opérateurs expérimentés car on voit trop souvent des patients adressés secondairement avec des séquelles souvent définitives.

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Mots clés : Tumeur nerveuse, Nerf périphérique, Neurofibromatose, Schwannome, Neurofibrome, Neurolipofibrome


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