Longtemps considérée comme pratiquement incurable, la syringomyélie, cavitation liquidienne intramédullaire, bénéficie, en raison d'une meilleure compréhension physiopathologique depuis les travaux de Gardner et Williams et d'une considérable amélioration de son exploration radiologique depuis le développement de l'imagerie par résonance magnétique (IRM), d'une nouvelle approche thérapeutique plus active, relevant le plus souvent de la neurochirurgie, et ce quelle qu'en soit l'étiologie. Cette transformation dans la conception et les moyens de traitement doit imposer une modification de la mentalité face à la pathologie syringomyélique, passant par une évocation clinique précoce, une confirmation diagnostique immédiate via la réalisation d'une IRM, et une orientation rapide en milieu neurochirurgical. Le pronostic est en effet directement lié au stade évolutif de la maladie lors de l'intervention.

Esquema

Resumen

Manifestations cliniques de la syringomyélie foraminale

Symptomatologie révélatrice

Examen clinique

Examens complémentaires dans la syringomyélie

Le bilan paraclinique a été complètement bouleversé depuis l'apparition de l'IRM : c'est actuellement l'examen princeps à demander en première intention devant toute suspiscion clinique de cavitation syringomyélique.

Imagerie par résonance magnétique

Tomodensitométrie

Formes étiopathogéniques de la syringomyélie

Syringomyélie foraminale

Syringomyélies secondaires

Traitement

Le traitement est essentiellement chirurgical, le choix des indications étant conditionné par le mécanisme pathogénique sous-jacent.

Chirurgie de la charnière craniocervicale

Chirurgie de la cavitation intramédullaire

Conclusion

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