L'interruption de l'arche aortique associe classiquement une solution de continuité au niveau de la crosse de l'aorte à une communication interventriculaire. Isolée dans 70 % des cas, l'interruption de l'arche aortique peut aussi être associée à d'autres cardiopathies complexes, ce qui rend la réparation chirurgicale plus difficile. Les progrès de la prise en charge médicale (réanimation pré- et postopératoire) et chirurgicale néonatale ont permis une amélioration très nette de la morbidité et de la mortalité immédiate. Cependant, la morbidité à distance persiste avec un nombre de réinterventions important pour récidive de sténose de l'arche aortique ou pour obstacle sous-aortique, dont le traitement peut être complexe.