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Pénfigo - 07/03/12

[98-250-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(12)60828-0 
C. Sin : Interne, H. Lapeyre : Assistante spécialiste, P. Martel : Dermatologue, P. Joly  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Clinique dermatologique, Inserm U905-IFRMP, Hôpital Charles Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France 

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Resumen

El pénfigo es una enfermedad ampollosa infrecuente que afecta a la piel y las mucosas. Se caracteriza desde el punto de vista histológico por una separación intraepidérmica secundaria a una pérdida de adhesión interqueratinocítica (acantólisis). Se trata de una enfermedad autoinmunitaria específica de órgano, caracterizada por la producción de autoanticuerpos patógenos dirigidos contra las proteínas desmosómicas. Los datos recientes permiten comprender mejor los mecanismos inmunológicos implicados en la enfermedad. Por tanto, el diagnóstico de pénfigo se basa en gran medida en la realización de estudios inmunológicos dirigidos a poner de manifiesto (in vivo e in vitro) los anticuerpos antiepidermis, así como a determinar su especificidad antigénica. La clasificación del pénfigo se basa en su aspecto clínico, el nivel de separación histológica y la identificación del antígeno diana de los autoanticuerpos. De este modo, se distinguen los pénfigos profundos, caracterizados por el predominio de las lesiones mucosas, la existencia de una separación suprabasal y la producción de autoanticuerpos dirigidos contra la desmogleína 3 (DSG3), los pénfigos superficiales, caracterizados por el predominio de las lesiones cutáneas, la existencia de una separación subcórnea y la producción de autoanticuerpos que reconocen a la desmogleína 1 (DSG1), así como los pénfigos paraneoplásicos, caracterizados por la asociación frecuente con una hemopatía linfoide, una imagen histológica que asocia una separación suprabasal, necrosis queratinocíticas y un infiltrado liquenoide de la dermis, junto a la detección de autoanticuerpos dirigidos contra la DSG1, la DSG3 y varias proteínas de la familia de las plaquinas. El tratamiento consiste sobre todo en la corticoterapia sistémica. Debido a sus efectos secundarios, suelen añadirse inmunosupresores con el fin de evitar los corticoides, sin que se haya demostrado su utilidad de forma absoluta.

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Palabras clave : Enfermedad autoinmunitaria, Enfermedad ampollosa, Acantólisis, Anticuerpos patógenos, Desmosoma, Desmogleínas, Desmocolinas, Plaquinas, Corticoides, Inmunosupresores


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