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Mastocitosis - 16/11/13

[98-700-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(13)65965-8 
S. Barete, MD, PhD  : dermatologue
 Département de dermatologie-allergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, Paris cedex 20, France 
 Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

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Resumen

La acumulación anormal de mastocitos en uno o varios órganos caracteriza las mastocitosis, que constituyen un grupo heterogéneo de afecciones cuyo órgano diana que se afecta con más frecuencia es la piel. Clásicamente, se distinguen las mastocitosis cutáneas de las mastocitosis sistémicas cuando otro tejido (la piel puede ser normal) está infiltrado por un exceso de mastocitos (médula ósea, tubo digestivo, hueso, hígado y bazo, ganglios). Sin embargo, esta dicotomía parece desvanecerse ante el concepto de enfermedad sistémica con un espectro de afectación clínica que va de la piel a los demás órganos. Las mastocitosis son infrecuentes, esporádicas y pocas veces familiares. Se observan sobre todo en poblaciones de origen europeo y afectan sobre todo a los niños en cerca de dos tercios de los casos, como una forma cutánea aislada. La regresión espontánea de la enfermedad se observa en cerca del 50% de ellos en la pubertad. Los adultos jóvenes afectados suelen tener una evolución crónica e indolente de la enfermedad. Algunos pacientes de más edad (60 años) tienen una forma sistémica más agresiva, que suele asociarse a una afectación hematológica que conlleva un pronóstico desfavorable de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas de las mastocitosis son variadas y se relacionan en parte con los mediadores mastocíticos liberados por los mastocitos y en parte con el infiltrado celular específico patológico. Los síntomas relacionados con la liberación espontánea o provocada de los mediadores mastocíticos son locales o generales. La fisiopatología de las mastocitosis se basa en la implicación del receptor tirosina cinasa KIT de la membrana, así como en sus mutaciones autoactivadoras, de las que la más frecuente es la D816V. Tanto en los adultos como en los niños, se ha confirmado la teoría clonal, pero el 5-30% de los pacientes no tiene una mutación KIT, lo que lleva a pensar en otros mecanismos. Se han propuesto nuevos tratamientos en los pacientes en quienes los tratamientos sintomáticos son ineficaces, mediante tratamientos citorreductores como la cladribina o terapias dirigidas como los inhibidores de las tirosina cinasas u otras moléculas dirigidas a los mecanismos bioquímicos de las vías de señalización desreguladas de los mastocitos patológicos.

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Palabras clave : Mastocitosis cutánea, Mastocitosis sistémica, Urticaria pigmentaria, Protooncogén KIT, Receptor tirosina cinasa, Cladribina


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