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Malformations de la paroi thoracique - 22/06/15

[15-748-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(15)66336-7 
A. Wurtz a,  : Professeur émérite des Universités, I. Hysi a : Assistant des Hôpitaux, L. Benhamed b : Praticien hospitalier, R. Neviere c : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Clinique de chirurgie cardiaque et thoracique, CHU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 
b Service de chirurgie thoracique, Centre hospitalier de Valenciennes, avenue Desandrouin, 59300 Valenciennes, France 
c Service d'épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), CHU de Lille, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille cedex, France 

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Resumen

Les malformations de la paroi thoracique les plus fréquentes intéressent la paroi antérieure. Elles ont pour cause un développement excessif et/ou une distorsion des cartilages costaux, qui refoulent et déforment le corps sternal : en arrière, pectus excavatum (ou thorax en entonnoir) ; en avant, pectus carinatum (ou thorax en carène) et pectus arcuatum. Il existe également des malformations isolées du sternum : ce sont les fentes sternales consécutives à un défaut de fusion, sur la ligne médiane, des ébauches sternales, au cours de la vie embryonnaire. D'autres malformations sont plus rares, ou exceptionnelles : le syndrome de Poland caractérisé, dans les formes complètes, par une hypoplasie unilatérale de la paroi thoracique, et une brachysyndactylie ipsilatérale ; le syndrome de Jeune qui est une dystrophie thoracique asphyxiante liée à un défaut de développement de la cage thoracique d'origine congénitale ; la dystrophie thoracique acquise, séquelle d'intervention pour pectus excavatum dans la petite enfance. Enfin, sont décrites des malformations diverses, des cartilages à type d'hyperplasie localisée ; et des côtes, à type d'aplasie, de synostose ou de bifidité.

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Mots-clés : Malformation de la paroi thoracique, Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Fente sternale, Syndrome de Poland, Syndrome de Jeune, Dystrophie thoracique asphyxiante, Anomalies des cartilages costaux, Aplasie des côtes


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