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Mains botes radiales - 07/10/11

Doi : 10.1016/B978-2-294-70176-4.50021-9 
P. Jehanno

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Les mains botes radiales sont des malformations congénitales rares (moins de 1/30 000 naissances vivantes) et sporadiques dont l’origine est encore controversée.

Elles sont fréquemment associées à des syndromes poly-malformatifs qu’il faut savoir rechercher lors de la première consultation ou lors du diagnostic anténatal.

Elles font parties des ectromélies longitudinales latérales, et à ce titre, l’atteinte tissulaire concerne tous les éléments de la moitié radiale de la main, du poignet et de l’avant-bras (Tableau 21.1). Sa gravité est proportionnelle à la gravité de l’atteinte squelettique (classification radiologique de Bayne et Klug) (Tableau 21.2 et 21.1). L’importance des lésions va directement conditionner leur mode de prise en charge chirurgicale.

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