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La protéinose alvéolaire pulmonaire - 09/12/14

Doi : 10.1016/j.rmr.2014.08.009 
S. Jouneau a, , b , M. Kerjouan a, c, E. Briens d, J.-P. Lenormand e, C. Meunier f, J. Letheulle c, g, D. Chiforeanu h, C. Lainé-Caroff i, B. Desrues a, c, P. Delaval a, b
a Service de pneumologie, centre de compétences des maladies pulmonaires rares de Bretagne, hôpital Pontchaillou, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex, France 
b IRSET UMR 1085, université Rennes 1, 35043 Rennes, France 
c Université Rennes 1, 35043 Rennes, France 
d Service de pneumologie, hôpital Yves-Le-Foll, 22000 Saint-Brieuc, France 
e Service de chirurgie thoracique, cardiaque et vasculaire, hôpital Pontchaillou, 35033 Rennes, France 
f Service d’imagerie thoracique, hôpital Pontchaillou, 35033 Rennes, France 
g Service de réanimation médicale, hôpital Pontchaillou, 35033 Rennes, France 
h Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Pontchaillou, 35033 Rennes, France 
i Service d’immunologie, de thérapie cellulaire et d’hématopoïèse, hôpital Pontchaillou, 35033 Rennes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation alvéolaire de composants du surfactant qui gêne les échanges gazeux. Les PAP sont séparées en trois groupes : les PAP auto-immunes caractérisées par la présence d’anticorps sériques anti-GM-CSF qui sont les plus fréquentes ; les PAP secondaires à une maladie sous-jacente, le plus souvent hématologique, mais aussi à l’inhalation de toxiques et à des infections ; enfin, les PAP d’origine génétique. Le diagnostic de PAP est évoqué sur le scanner thoracique avec une pneumopathie infiltrante diffuse ayant un aspect classique de crazy paving, puis confirmé par l’aspect laiteux du lavage bronchoalvéolaire, et la présence de matériel lipoprotéinacé PAS positif. La confirmation du diagnostic de PAP par biopsie pulmonaire chirurgicale est désormais rarement nécessaire. La positivité des anticorps sériques anti-GM-CSF signe le caractère auto-immun de la maladie. Le traitement de référence des PAP auto-immunes est le « grand lavage pulmonaire thérapeutique ». En cas de maladie réfractaire, d’autres traitements sont disponibles, tels que le GM-CSF en injection sous-cutanée ou en aérosol et le rituximab. L’évolution de la maladie est imprévisible. Une évolution spontanément favorable ou même une guérison spontanée peuvent survenir et la survie actuarielle à 5ans est de 95 %. Les principales complications sont infectieuses.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Alveolar proteinosis (AP) is a rare disease characterized by alveolar accumulation of surfactant components, which impairs gas exchange. AP is classified into three groups: auto-immune AP defined by the presence of plasma autoantibodies anti-GM-CSF, the most frequent form (90 % of all AP); secondary AP, mainly occurring as a consequence of haematological diseases, or following on from toxic inhalation or infections, and genetic AP, which affects almost exclusively children. AP diagnosis is suspected where chest CT-scan demonstrates interstitial lung disease with a crazy paving aspect; and confirmed by bronchoalveolar lavage, which has a milky appearance and contains periodic acid Schiff positive proteinaceous alveolar deposits. The use of surgical lung biopsy to confirm AP is less frequent nowadays. In this context, positive antibodies against GM-CSF indicates an auto-immune etiology of the AP. Concerning management, whole lung lavage is the gold standard therapy. In refractory AP, new treatments are available such as subcutaneous or inhaled GM-CSF supplementation, or rituximab infusions. The clinical course is unpredictable. Spontaneous improvement or even cure can occur, and the 5-year actuarial survival is 95 %. The most frequent complications are infectious etiology.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Protéinose alvéolaire pulmonaire, Grand lavage pulmonaire, Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, Rituximab, Surfactant

Keywords : Pulmonary alveolar proteinosis, Whole lung lavage, Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, Rituximab, Surfactant


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Vol 31 - N° 10

P. 975-991 - décembre 2014 Retour au numéro
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