Alors que l’alcoolisme chronique est responsable de 60 à 90 % des pancréatites chroniques, des causes nouvelles sont aujourd’hui mieux connues. Les pancréatites génétiques peuvent être liées aux mutations du gène du trypsinogène cationique PRSS1 (100 familles en France), de son inhibiteur SPINK1 ou du gène CFTR de la mucoviscidose. La pancréatite auto-immune, souvent intégrée dans une maladie systémique à IgG4 pouvant atteindre les voies biliaires, les glandes salivaires, le rétropéritoine et/ou les reins, a des critères diagnostiques bien précis (critères HISORt de la Mayo Clinic), avec en imagerie des anomalies canalaires et parenchymateuses parfois pseudotumorales. C’est une maladie corticosensible, mais les rechutes sont fréquentes et l’évolution à long terme est encore mal précisée.

Chronic alcohol intake accounts for 60–90% of the cases of chronic pancreatitis, but other etiologies have been recognized and described in the very recent years. Genetic causes include mutations of the cationic trypsinogen gene PRSS1 (100 families in France), of its inhibitor SPINK1 and of the CFTR gene involved in cystic fibrosis. Auto-immune pancreatitis is often part of an “IgG4-related systemic disease” involving the biliary tract, the salivary glands, the retroperitoneum and/or the kidneys. Diagnostic criteria are now well-defined (HISORt of the Mayo Clinic), with ductal and parenchymal lesions on imaging that may mimick pancreatic adenocarcinoma. Corticoids are efficacious but recurrences are frequent and long-term outcome is still poorly known.