Les tumeurs vasculaires bénignes de la rétine regroupent plusieurs entités rares, dont les principales sont les hémangioblastomes rétiniens (HR), les tumeurs rétiniennes vasoprolifératives et les hémangiomes caverneux rétiniens. Le diagnostic est le plus souvent possible sur simple examen du fond d'œil. Les examens complémentaires permettent de le confirmer et d'évaluer le retentissement maculaire de la lésion. Toutes ces tumeurs sont bénignes. En dehors des hémangiomes caverneux, elles sont néanmoins toutes associées à un risque d'altération de la fonction visuelle, le plus souvent par extension maculaire d'une exsudation à partir des vaisseaux anormaux constituant la tumeur. Le traitement repose essentiellement sur la destruction ou l'oblitération de ces vaisseaux anormaux, ce qui permet habituellement la résorption du fluide rétinien. Il est ainsi possible de maintenir l'acuité visuelle dans un certain nombre de cas. Les modalités thérapeutiques sont plus ou moins bien codifiées en fonction de la taille et de la localisation de la lésion. Les formes les plus sévères, avec décollement de rétine et remaniements vitréens peuvent conduire à la perte du globe oculaire. Ces formes complexes peuvent être traitées chirurgicalement. Par ailleurs, les HR et les hémangiomes caverneux de la rétine peuvent rentrer dans le cadre d'affection multiviscérale héréditaire (la maladie de von Hippel-Lindau, et les cavernomatoses cutanéo-cérébro-rétiniennes). La prise en charge de ces tumeurs consistera donc également à rechercher cette affection, en réaliser le bilan général et l'enquête familiale.

Benign vascular tumors of the retina include several rare entities, the main ones being retinal hemangioblastomas (RH), vasoproliferative retinal tumors, and retinal cavernous hemangiomas. Diagnosis is most often possible by simple fundus examination. Additional examinations can confirm it and assess the macular impact of the lesion. All these tumors are benign. Apart from cavernous hemangiomas, they are all associated with a risk of impaired visual function, most often due to macular extension of exudation from the abnormal vessels constituting the tumor. Treatment is essentially based on the destruction or obliteration of these abnormal vessels, which usually allows resorption of the retinal fluid. It is thus possible to maintain visual acuity in a certain number of cases. Therapeutic modalities are more or less well codified depending on the size and location of the lesion. The most severe forms, with retinal detachment and vitreous remodeling, can lead to the loss of the eyeball. These complex forms can be treated surgically. Furthermore, HR and cavernous hemangiomas of the retina can be part of a hereditary multi-organ disorder (von Hippel-Lindau disease and cutaneous-cerebro-retinal cavernomatosis). The management of these tumors will therefore also consist of looking for this disorder, carrying out a general assessment and a family investigation.