Le syndrome de McCune-Albright est une affection rare liée à une mutation activatrice de la sous-unité alpha de la protéine Gs. Elle se manifeste classiquement par des lésions de dysplasies fibreuses des os, une puberté précoce et des taches cutanées « café au lait ».

Une patiente âgée de 21ans, atteinte d’un syndrome de McCune-Albright, consulte pour des céphalées holocrâniennes suivies d’une altération de la vision. Une acuité visuelle à 4/10 et un scotome central sont mis en évidence du côté gauche. Une résonnance magnétique (IRM) hypophysaire infirme le diagnostic d’adénome compressif mais révèle des lésions de dysplasies fibreuses de la base du crâne avec engainement du nerf optique. Un traitement par méthylprednisolone est tenté. La patiente signale une rapide amélioration des symptômes avec normalisation du champ visuel après sept jours permettant un arrêt progressif de la corticothérapie. Deux mois plus tard la patiente se plaint d’une récidive de céphalées, prédominant du côté temporal droit, et s’accompagnant d’une hypoesthésie faciale, correspondant au territoire de la deuxième branche du trijumeau (V2). Un contrôle d’IRM démontre une transformation hémorragico-kystique d’une lésion de dysplasie située au niveau de la grande aile du sphénoïde droit entraînant un comblement partiel de la fosse ptérygo-palatine, siège de V2. Une nouvelle corticothérapie transitoire permet la régression des symptômes.

Les compressions nerveuses restent des événements rares mais potentiellement graves du syndrome de McCune-Albright. Une corticothérapie d’épreuve doit toujours être tentée avant un éventuel geste neurochirurgical, particulièrement délicat dans cette affection.