L’hypersécrétion de catécholamines est dans 10 à 20 % des cas, secondaire à un paragangliome (PGL). Les phéochromocytomes et les PGLs présentent un risque de récidive métastatique ou de nouvelle tumeur de 16 % à 10ans [1Plouin, et al. MCED 2013 ;  63 :

Cliquez ici pour aller à la section Références].

Mr B, âgé de 51ans, présente comme principal antécédent un PGL de 6cm rétropéritonéale latéro-aortique gauche opéré en 2005 (Ki à 13,5 %), avec initialement une hyperfixation isolé en TEP-FDG. En 2013, le patient présente une récidive symptomatique due à 3 lésions supracentimétriques hypermétaboliques en TEP-FDG, à proximité du pédicule rénal gauche. La chirurgie permettra l’exérèse de 4 lésions (Ki 67 à 15 %, score PASS à 8). Un an plus tard, les normétanéphrines (NMN) sont augmentées de façon isolées à 2,5 fois la normale et le bilan morphologique montre une lésion de 17mm en regard du pédicule vasculaire rénal gauche, hyper métabolique en TEP-FDG. L’enquête génétique n’a pas retrouvé d’anomalie pour les gènes SDHx et VHL. Après avis auprès de la RCP Comète, devant les risques chirurgicaux et la localisation rétro péritonéale un traitement par peginterféron alfa est proposé. À 3 mois de l’instauration, les NMN sont quasi normalisées, et la réévaluation morphologique retrouve une régression de la lésion de plus de 50 %.

Comme décrit dans la littérature [2Motylewska, et al. Endokrynol Pol 2013 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références], un traitement par interféron-alpha pourrait être une alternative thérapeutique en cas de récidive de PGL, qui doit être évaluée sur de plus grand échantillon.