Les (paragangliomes) PGL sont des tumeurs rares qui se développent au dépens du tissus neuro-endocrine des paraganglions, la prévalence est estimée à 1/30 000. Dix à 20 % des PGL thoraco-abdomino-pelviens, sont malins. La chirurgie reste la seule arme thérapeutique curative. Lorsqu’elle n’est pas réalisable, les alternatives thérapeutiques sont limitées. Dans l’absence de consensus, le choix d’une thérapie et le timing de son initiation doivent être fait en prenant en compte la rapidité d’évolution de la maladie, et le bénéfice/risque du traitement systémique choisi. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 25ans, qui présente un PGL malin, sécrétant, latéro-aortique gauche, associé à une atteinte de la L4, la patiente a bénéficié d’une chirurgie avec résection sub-totale de la tumeur primitive. Au cours du suivie une progression de la maladie a été objectivée, avec des métastases, hépatiques multiples diffuses et un RECIST>20 % (lésions hépatiques). Du fait de la fixation des métastases à la MIBG, notre choix s’est porté sur la MIBG thérapeutique, comme traitement systémique, moins agressive (l’évaluation morphologique est en cours). Les options thérapeutiques des PGL malins sont limitées, le choix d’une thérapeutique systémique est le sujet de nombreux débats, du fait de l’évolutivité souvent lente de la maladie, et le bénéfice/risque d’une chimiothérapie palliative. La MIBG thérapeutique offre une alternative à la chimiothérapie avec stabilisation de la maladie dans 57 % des cas.