Glomérulonéphrite à dépôts isolés de C3 secondaire à une gammapathie monoclonale - 16/09/15
, P. Trolliet 1, S. Pelletier 1, L. Delaforcade 1, F. Dijoud 2, C. Bernard 3, G. Salles 4, D. Fouque 1, M. Laville 1Résumé |
Introduction |
Les glomérulonéphrites à dépôts de C3 isolés (GNC3) sont des glomérulopathies rares définies par la présence de dépôts glomérulaires visibles en MO et contenant des dépôts de complément C3, sans dépôts d’immunoglobulines en IF. Ces dépôts sont généralement secondaires à une atteinte de la voie alterne du complément.
Observation |
Un patient de 64ans est suivi en médecine interne et en hématologie depuis 2011 pour une anémie et un syndrome inflammatoire chroniques associés à une MGUS IgG Lambda (9g/L) et des ADP médiastinales. L’hypothèse d’une hémopathie sous-jacente a été exclue (TEP-TDM, BOM, biopsies ganglionnaires normales). Sur le plan rénal, il existe un syndrome glomérulaire associant hématurie microscopique (150el/mm3), une protéinurie (0,5g/j), une leucocyturie (110el/mm3) et une insuffisance rénale modérée stade II (créatinémie 112μmol/L ; DFGe 55mL/min). Une PBR effectuée en 2012 conclut à une GN membrano-proliférative, sans étiologie identifiée. Le patient est traité par IEC. En 2014, devant une majoration de la protéinurie (1,22g/j) et de l’hématurie (300el/mm3), une nouvelle PBR affirme le diagnostic d’une GNC3 (présente sur la première PBR après relecture). L’ensemble du bilan étiologique est négatif à l’exception de la MGUS connue et stable. L’exploration complète des protéines complément du complément effectuée à deux reprises est normale. En mars 2015, devant la majoration de la protéinurie à 5g/j, une chimiothérapie associant bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone (6 cures) est débutée.
Conclusion |
Les GNC3 sont associées dans 20 % des cas à une MGUS. L’immunoglobuline est dans ce cas responsable de la dérégulation de la voie alterne du complément. Une anomalie du complément est retrouvée dans 50 % des cas (baisse du C3, C3nef, Ac anti-FH mutation, CFH, CFHR…). Le pronostic rénal est généralement réservé à moyen terme et conditionné par l’instauration rapide d’un traitement une fois le diagnostic posé et la réponse hématologique. Les chimiothérapies à base de bortézomib, cyclophosphamide et dexamétasone semblent obtenir les meilleurs résultats.
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Vol 11 - N° 5
P. 344-345 - septembre 2015 Retour au numéro
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