Macrophage Activation Syndrome - 28/09/15

Doi : 10.1016/j.hoc.2015.06.010

Angelo Ravelli, MD ^a,^⁎ , Sergio Davì, MD ^b, Francesca Minoia, MD ^b, Alberto Martini ^c, Randy Q. Cron, MD, PhD ^d
^a Department of Neuroscience, Rehabilitation, Ophthalmology, Genetics, Maternal and Child Health, Head, Center of Rheumatology, University of Genoa and G. Gaslini Institute, via G. Gaslini 5, Genoa 16147, Italy
^b Second Pediatric Division and Rheumatology, G. Gaslini Institute, via G. Gaslini 5, Genoa 16147, Italy
^c Department of Pediatrics and Second Pediatric Division and Rheumatology, University of Genoa and G. Gaslini Institute, via G. Gaslini 5, Genoa 16147, Italy
^d Director, Division of Pediatric Rheumatology, Children's Hospital of Alabama and University of Alabama at Birmingham, Children's Park Place, Ste. 210 1601 4th Avenue South Birmingham, AL 35233, USA

^∗Corresponding author.

Résumé

Macrophage activation syndrome (MAS) is a potentially life-threatening complication of rheumatic disorders that occurs most commonly in systemic juvenile idiopathic arthritis. In recent years, there have been several advances in the understanding of the pathophysiology of MAS. Furthermore, new classification criteria have been developed. Although the place of cytokine blockers in the management of MAS is still unclear, interleukin-1 inhibitors represent a promising adjunctive therapy, particularly in refractory cases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Macrophage activation syndrome, Systemic juvenile idiopathic arthritis, Hemophagocytic lymphohistiocytosis, Hemophagocytic syndrome, Proinflammatory cytokines, Interleukin-1 inhibitors

Plan

Key points

Introduction

History, nomenclature, and classification

Epidemiology

Pathogenesis

Clinical, laboratory, and histopathologic features

Triggering factors

Diagnostic guidelines

The new classification criteria

Management

	Conflicts of interest: The authors declare no commercial or financial conflict of interest.
	Funding: No funding source was available for this work.

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Vol 29 - N° 5

P. 927-941 - octobre 2015 Retour au numéro

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