L’hydrocéphalie à pression normale idiopathique est une maladie chronique du sujet âgé. Elle est définie par la triade clinique de Hakim et Adams, en lien avec une dilatation des ventricules visible en imagerie et une pression de liquide céphalorachidien normale à la ponction lombaire. L’objectif de cette mise au point est de proposer des éléments pratiques de prise en charge de l’hydrocéphalie à pression normale en étudiant les articles des 10 dernières années sur le sujet. La revue de la littérature a été réalisée à partir de la base de données PubMed avec les mots clés : « normal pressure hydrocephalus » en sélectionnant des articles de tout type en français et en anglais (459 articles ont été étudiés). Le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale est difficile devant la présence de pathologies associées : maladie d’Alzheimer, microangiopathie cérébrale, etc. L’IRM cérébrale est un examen clé pour conforter le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale. La présence de certains signes radiologiques est hautement prédictive de la réponse positive à la ponction lombaire soustractive et au shunt chirurgical. La ponction lombaire soustractive reste le test thérapeutique de référence. Le drainage externe continu de liquide céphalorachidien est une alternative puisqu’il améliore la sensibilité diagnostique du test (mais les conditions de sa réalisation sont plus complexes). Le dosage des biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer dans le liquide céphalorachidien semble intéressant en cas de doute diagnostique : un profil de biomarqueurs de type maladie d’Alzheimer étant un facteur pronostique de moindre efficacité de la ponction lombaire soustractive.

Idiopathic normal pressure hydrocephalus is a chronic disorder affecting the elderly. It is defined by Adams and Hakim's triad in addition to ventricular dilation visible by brain imaging and normal cerebrospinal fluid pressure during lumbar puncture. The objective of this review was to propose a standard of care for idiopathic normal pressure hydrocephalus based on an extensive literature review conducted on 459 articles published over the last 10 years. Those articles were obtained by searching for the keywords “normal pressure hydrocephalus” in the PubMed database and selecting all the articles published in English or in French. The diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is difficult because of commonly associated diseases, such as Alzheimer's disease and microangiopathy. Brain MRI is one of the key procedures to assist in the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Indeed, the presence of certain MRI features is highly predictive of a positive tap test and shunt responsiveness. Nevertheless, tap test remains the standard of care for diagnosis. Continuous cerebrospinal fluid drainage test is an alternative because it improves the sensitivity of diagnosis (but is a more complicated test to perform). Alzheimer's biomarkers dosing in the cerebrospinal fluid seems interesting when diagnosis remains uncertain: the presence of Alzheimer's profile of the biological markers is predictive of a lower response to the tap test.