La granulomatose éosinophilique avec micropolyangéite (EGPA) ou syndrome de Churg-Strauss, est une maladie caractérisée par la présence d’un asthme, d’une hyperéosinophilie supérieure à 1,5G/L, et de signes systémiques. Les symptômes de l’EGPA sont hétérogènes dans leur type et leur mécanisme, d’autant qu’on découpe classiquement la trajectoire de la maladie en 3 phases dites prodromique, éosinophilique et vascularitique. L’EGPA est de plus en plus considérée comme un syndrome regroupant plusieurs entités cliniques et physiopathologiques, que l’on distingue souvent en fonction de la présence (40 % des cas) ou de l’absence (60 % des cas) d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) [1Mouthon L., et al. J Autoimmun 2014 ;  99 : 48-49

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Greco A., et al. Autoimmun Rev 2015 ;  14 : 341 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La multiplicité des critères de classification de l’EGPA reflète cette hétérogénéité.

Nous avons analysé de façon rétrospective les caractéristiques cliniques et biologiques d’une cohorte de 21 patients atteints d’une EGPA suivis dans deux services (médecine interne et pneumologie) de CHU. L’objectif principal de l’étude était d’évaluer la pertinence d’une classification basée sur la présence ou l’absence d’ANCA, en termes de phénotypes cliniques, de profils évolutifs (rechutes) et de complications à long terme. Nous présentons ici les résultats de l’objectif secondaire qui consistait à évaluer la pertinence diagnostique des différents critères de classification (ACR, Chapel Hill, Lanham).

Sur les 21 patients inclus, 7 (33 %) étaient porteurs d’ANCA. Les patients ANCA+ présentaient plus fréquemment un phénotype vascularitique au diagnostic, et notamment une atteinte neurologique à type de mononévrite multiple. L’atteinte cardiaque n’était observée que chez des patients ANCA–. La présence d’ANCA au diagnostic n’était pas un facteur de risque de rechutes, de persistance d’une activité résiduelle de la maladie sous traitement, de décès ou de complications spécifiques. L’existence de signes de maladie résiduelle sous traitement était le principal élément associé aux rechutes. Sur les 21 cas, 5 remplissaient les critères issus de la conférence de consensus de Chapel Hill révisés, 16 les critères de l’ACR de 1990 et 6 les critères de Lanham. Tous les cas remplissant les critères de Chapel Hill répondaient aussi à ceux de l’ACR. Deux cas remplissaient uniquement les critères de Lanham, 8 ne remplissaient que les critères de l’ACR, 1 seul remplissait les 3 sets de critères. Pour 3 patients, le diagnostic ne pouvait pas être posé en utilisant ces classifications, mais ces sujets présentaient sans ambiguïté une EGPA. Le premier patient était un homme de 70ans, porteur d’un asthme sévère apparu un an auparavant, présentant une altération de l’état général avec un amaigrissement de 8kg et un tableau de mononévrite multiple, en présence d’une hyperéosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO. Le deuxième était une femme de 57ans, également porteuse d’un asthme sévère diagnostiqué récemment, présentant une pansinusite, une péricardite et une atteinte rénale avec une protéinurie significative, dans un contexte d’altération de l’état général avec myalgies et arthralgies fébriles. Ces symptômes étaient associés à une importante hyperéosinophilie, mais les ANCA étaient absents. Le troisième patient était un homme de 69ans, présentant un asthme récent cortico-dépendant, une rhinite et une pansinusite associés à un amaigrissement massif de 10kg, en présence d’une hyperéosinophilie et d’ANCA de type anti-MPO.

Les discordances entre les critères de classification de l’EGPA portent essentiellement sur la présence requise ou non d’une vascularite et/ou d’une infiltration éosinophilique histologiquement documentée dans un ou plusieurs organes. Dans un contexte cliniquement très évocateur, cette preuve biopsique est assez rarement recherchée, en particulier si des ANCA sont présents. Cependant, la présence d’ANCA dans moins de la moitié des cas d’EGPA pose problème pour l’ériger en critère diagnostique. De plus, la présence ou l’absence d’ANCA, si elle est corrélée à des phénotypes cliniques statistiquement différents, ne permet pas à elle seule de définir des sous-groupes homogènes de malades atteints d’EGPA.

Le cas de l’EGPA illustre le fait, important à rappeler, que les critères de classification des maladies inflammatoires ne sont pas des critères de diagnostic et ne doivent pas être utilisés comme tels [3Aggarwal R., et al. Arthritis Care Res 2015 ;  67 : 891

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