La calcinose sous-cutanée de type dystrophique est observée dans les connectivites, notamment la sclérodermie et la dermatomyosite. Nous rapportons 6 cas de calcinose sous-cutanée compliquant une sclérodermie systémique.

Nous avons colligé 6 cas de calcinose sous-cutanée provenant d’une série de 142 cas de sclérodermie recensés entre 1983 et 2014 dans le même service. Aucun de nos malades n’avait de troubles du métabolisme phosphocalcique.

Parmi 142 cas de sclérodermie systémique, 6 cas de calcinose sous-cutanée ont été observés (4,22 %). L’âge varie de 20 à 55ans avec une moyenne de 37,2ans. Tous nos patients étaient de sexe féminin. Le délai diagnostic moyen était de 5,2ans. La calcinose était localisée au niveau des extrémités digitales et/ou poignets chez 5 malades et diffuse chez une patiente (face palmaire des mains, avants-bras, coudes et genoux). L’issue de concrétions calcaires a été observée dans 2 cas. L’atteinte cutanée était diffuse chez 3 patientes et limitée dans 3 cas. L’examen a objectivé une sclérodactylie (6 cas), des ulcérations pulpaires (4 cas), une sclérose du visage (6 cas) et des télangiectasies (2 patientes). L’atteinte articulaire était notée chez une patiente et l’atteinte pulmonaire chez 3 patientes. Aucun de nos malades n’avait une atteinte cardiaque ou rénale. Le bilan immunologique était positif chez 4 patientes : Ac anti-centromères chez 2 patientes et anti-Scl70 chez 2 autres. La radiographie réalisée chez tous nos malades a montré des calcifications des parties molles. Nos 6 patientes ont été mises sous diltiazem et colchicine. Le cyclophosphamide a été administré chez les patientes ayant l’atteinte pulmonaire.

Des calcifications sous-cutanées sont retrouvées chez 20 à 25 % des patients sclérodermiques. Dans notre série, la calcinose était observée uniquement dans 4,22 % des cas. Ces calcifications sont parfois le siège d’une réaction inflammatoire douloureuse dont l’évolution peut se faire vers l’ulcération superficielle laissant sourdre une bouillie crayeuse. Leur mécanisme physiopathologique n’est pas connu, il n’y a pas de trouble du métabolisme phosphocalcique associé. Ces calcifications s’observent plus fréquemment au cours des formes limitées et chez les patients ayant des anticorps anti-centromères. Elles peuvent entraîner des douleurs et surtout une limitation fonctionnelle lorsqu’elles atteignent les mains et plus particulièrement les doigts.

L’évolution de la calcinose est totalement imprévisible. Elle peut être à l’origine d’un retentissement fonctionnel et altérer sévèrement la qualité de vie. Si le traitement des formes localisées est principalement chirurgical, le traitement des formes diffuses ne fait pas consensus et reste souvent décevant.