La maladie cœliaque est une affection systémique résultant d’une réaction immunitaire inappropriée au gluten chez des individus génétiquement prédisposés. L’atteinte hépatique est fréquente au cours de la maladie cœliaque et elle est dominée par l’hypertransaminasémie régressive sous régime sans gluten ainsi que par l’association à des authentiques hépatopathies auto-immunes. L’association à une hypertension portale (HTP) intra-hépatique non cirrhotique est beaucoup plus rare. Nous en rapportons trois observations.

Nous avons colligé tous les cas de maladie cœliaque associée à une hypertension portale intra-hépatique non cirrhotique recensés au service de gastro-entérologie de l’hôpital militaire de Tunis entre 2005 et 2015. Le diagnostic de maladie cœliaque reposait sur la présence d’une atrophie villositaire associée à la positivité des anticorps anti-transglutaminase et/ou anti-endomysium.

Trois patients ont été colligés dont 2 femmes et 1 homme. L’âge moyen était de 31ans (24–38ans). La découverte d’une splénomégalie a révélé l’hypertension portale dans les 3 cas. Des signes d’hypersplénisme étaient présents chez les 3 patients (pancytopénie dans 2 cas et thrombopénie isolée dans un cas). L’endoscopie digestive haute trouvait des varices œsophagiennes dans 2 cas. L’activité des enzymes hépatiques était normale et la fonction hépatique était conservée dans les 3 cas. L’imagerie montrait un foie à contours lisses et avait exclu une obstruction des veines hépatiques ou de la veine porte. Les causes communes de cirrhose en particulier virales et auto-immunes ont été exclues chez les 3 malades. L’histologie hépatique a montré l’absence de fibrose significative ainsi que la présence de remaniements microcirculatoires compatibles avec une veinopathie portale oblitérante chez les 3 malades. La sérologie VIH, l’enquête médicamenteuse et la recherche d’une cause constitutionnelle (mutation facteur II, facteur V Leiden, déficit en protéines C, S et anti-thrombine III) ou acquise (anticorps anti-phospholipides) de thrombophilie étaient négatives chez les trois malades. La mutation V617F du JAK2 recherchée chez un seul malade était négative. L’électrophorèse des protides n’a pas montré d’hypogammaglobulinémie chez les 3 malades. Une hypergammaglobulinémie était présente chez un malade. L’HTP a révélé la maladie cœliaque chez 2 patients et elle a été découverte, 5ans après le diagnostic de la maladie cœliaque, chez une patiente en rémission complète sous régime sans gluten bien suivi. Chez tous les malades, la mise ou la poursuite du régime sans gluten était la règle associée à la prévention des complications de l’hypertension portale. Il n’est survenu aucun cas d’ascite ni d’encéphalopathie au cours du suivi.

La maladie cœliaque peut être associée ou même révélée par une HTP non cirrhotique. C’est une association rarement rapportée dans la littérature. Son étiopathogénie n’est pas claire, néanmoins, le rôle de l’hyperperméabilité intestinale a été évoqué. Le bénéfice du régime sans gluten sur la sévérité de l’HTP reste à prouver.