La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une maladie de système dont l’étiopathogénie reste inconnue. Elle est souvent diagnostiquée devant l’existence de tuméfactions d’organes. Le diagnostic doit être confirmé par l’histologie comportant une étude immuno-histochimique qui quantifie la présence de plasmocytes IgG4+. Les critères diagnostiques de 2012 prennent également en compte l’élévation des IgG4 sériques [1Umehara H., Okazaki K., Masaki Y., Kawano M., Yamamoto M., Saeki T., et al. A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4-RD): general concept and details Mod Rheumatol Jpn Rheum Assoc 2012 ;  22 (1) : 1-14 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Après la pancréatite, dont elle est l’atteinte historique, les pseudotumeurs inflammatoires orbitaires et les dacryoadénites font partie des manifestations cliniques fréquentes. L’objectif de cette étude est d’évaluer les caractéristiques démographiques, clinico-biologiques et la réponse aux traitements des patients atteints d’orbitopathies associées aux IgG4.

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive issue des observations du recueil national français des MAG4. Les critères d’inclusions étaient : la réponse aux critères CDC d’une MAG 4 définie ou probable [2Umehara H., Okazaki K., Masaki Y., Kawano M., Yamamoto M., Saeki T., et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 Mod Rheumatol Jpn Rheum Assoc 2012 ;  22 (1) : 21-30 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] ; l’existence d’une atteinte orbitaire de type pseudotumeur inflammatoire (PTI) orbitaire ou dacryoadénite au diagnostic ; la présence de données démographiques, clinico-biologiques et thérapeutiques suffisantes.

Parmi les 74 patients MAG4 analysables, 20 présentaient une atteinte orbitaire. Aucun résultat histologique n’était disponible pour 3 d’entre eux. Parmi eux, un patient objectivait 4 atteintes d’organes et un taux d’IgG4>12g/L. Dix-sept patients étaient donc inclus, représentant environ 23 % des observations recueillies. La moyenne d’âge était de 58ans au diagnostic. Le sex-ratio H/F était de 1,4/1. Cinq patients avaient des antécédents atopiques. Quatre-vingt-deux pour cent présentaient une MAG4 définie selon les critères CDC. L’âge moyen à l’apparition des premiers symptômes était de 53ans. Le délai moyen de diagnostic était de 73 mois [4–288 mois]. Les patients présentaient en moyenne 3,37 atteintes d’organes. Onze patients présentaient un PTI orbitaire, 11 une dacryoadénite. Cinq d’entre eux avaient une double localisation orbitaire. Parmi eux, aucun ne présentait de fibrose rétro-péritonéale, médiastinale, mésentérique ni de pseudotumeur inflammatoire hépatique, pulmonaire, mammaire ou méningée. Soixante-quatre pour cent des patients présentaient des adénopathies cliniques ou découvertes par l’imagerie. Six avaient une pancréatite auto-immune, 9 une sialadénite. Onze sur 17, soit 64,7 %, possédaient un taux d’IgG4 sériques>1,35g/L au diagnostic ou au cours de l’évolution. Le taux moyen de CRP était à 21,65mg/L [extrêmes 3–64mg/L]. Tous ont bénéficié d’une corticothérapie entre 0,5 et 1mg/kg/j avec une cortico-sensibilité pour 15/15 ; efficacité non renseignée pour 2 patients. Cinq présentaient une rechute, locale ou à distance, à la décroissance ou à l’arrêt de la corticothérapie. Deux patients ont bénéficié d’une cure de rituximab avec une réponse clinique, et biologique ainsi qu’une réponse radiologique pour l’un des deux.

Un quart des patients MAG4 présentent une orbitopathie ce qui en fait une atteinte fréquente de la maladie. Les patients issus du recueil de cas national semblent présenter des caractéristiques proches des données rapportées dans la littérature. Ces atteintes présentent une importante cortico-sensibilité avec, cependant, un risque de rechute dans 1 cas sur 3. Des études prospectives sont nécessaires pour confirmer ces données.