La tumeur d’Askin a été décrite pour la première fois en 1979. C’est une tumeur neuroectodermique primitive de la région thoraco-pulmonaire (PNET), hautement maligne et rare, représentant 6,5 % des sarcomes, survenant le plus souvent chez l’enfant et le sujet jeune. Son pronostic est très défavorable ; la survie à 2ans étant de 30 %. Compte tenu de la rareté et de l’individualisation récente de la maladie, aucun schéma thérapeutique n’a été validé dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’un patient présentant une tumeur d’Askin ainsi qu’une revue de la littérature. Il s’agit d’un homme âgé de 20ans, sans antécédents particuliers, admis pour douleur thoracique gauche à irradiation scapulaire. L’examen trouve une tuméfaction sus-mamelonnaire gauche fixe au plan profond et très douloureuse. L’imagerie thoracique (radiographie et TDM thoracique) a objectivé une masse pariéto-parenchymateuse refoulant les structures médiastinales avec lyse costale.

La fibroscopie bronchique a objectivé un aspect de compression extrinsèque de l’arbre bronchique gauche. Une biopsie transpariétale a été réalisée et l’examen anatomopathologique complété d’une immuno-histochimique a conclu à une tumeur d’Askin de la paroi pariétale gauche. Une chimiothérapie néoadjuvante a été faite avec deux cycles selon le protocole vincristine, adriamyine, ifosfamide, etoposide (VIDE) puis le patient est orienté pour exérèse tumorale avec pariétectomie.

La tumeur d’Askin est une forme particulière des tumeurs osseuses de la paroi thoracique, elle doit être évoquée de principe devant toute masse pariétale chez l’enfant et le sujet jeune. L’imagerie n’est pas spécifique, la certitude diagnostique relève de l’histologie et de l’immuno-histochimie. À travers cette observation, nous proposons de décrire la présentation radio-clinique de cette tumeur et nous discuterons ses moyens thérapeutiques et son pronostic.