La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) de l’enfant comprend un grand groupe hétérogène d’anomalies rares. C’est une entité rare et mal définie responsable de morbidité et de mortalité non négligeable.

De décrire les caractéristiques cliniques et paracliniques des PID de l’enfant, et analyser le profil étiologique.

Étude rétrospective menée auprès des dossiers d’enfants hospitalisés PID entre 2007 et 2014. Les renseignements cliniques, radiologiques, histologiques ont été analysés.

Quatorze cas de PID ont été colligés (8 garçons et 6 filles). L’âge moyen était de 8,5ans (2–15ans). Une dyspnée était retrouvée dans tous les cas et une toux dans 11 cas. L’examen physique objectivait des râles crépitant dans 8 cas, un hippocratisme digital dans 6 cas. Un dosage de précipitine était positif dans 3 cas. Le lavage broncho-alvéolaire montrait une alvéolite lymphocytaire dans 5 cas, neutrophile dans 1 cas et éosinophile dans 1 cas. La confirmation histologique était obtenue dans 2 cas. Le diagnostic était retenu dans 7 cas après recueil des données cliniques, radiologiques, ainsi que des données de la littérature. L’étiologie la plus fréquente était une pneumopathie d’hypersensibilité (3 cas). Les autres causes étaient retrouvées dans 1 cas chacune : histiocytose X, sarcoïdose, hemosidérose idiopathique, fibrose pulmonaire idiopathique, protéinose alvéolaire, poumon éosinophile, syndrome d’Hermansky-Budlak, bronchiolite oblitérante, lymphangiomatose médiastino-pulmonaire, PID type corps étranger au talc et malformation adénoïde kystique. Quatre enfants étaient au stade d’insuffisance respiratoire chronique. L’évolution était stable dans 8 cas, bonne dans un cas. Trois enfants étaient décédés.

Le diagnostic étiologique de la PID chez l’enfant est difficile du fait des caractéristiques cliniques et radiologiques non spécifiques. Le recours à une sémiologie fine ainsi qu’aux données des sites des maladies rares sont d’un grand apport diagnostic.