La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre qui atteint avec prédilection l’aorte et ses principales branches. L’épaississement de la paroi vasculaire est le signe précoce le plus caractéristique de la maladie, aboutissant progressivement à des sténoses, des thromboses et parfois au développement d’anévrysmes.

L’incidence de la maladie varie de 1,2 à 2,6 cas/million/an. Les femmes entre 20 et 40 ans en sont plus fréquemment atteintes que les hommes.

Les manifestations sont très polymorphes, à l’origine de présentations asymptomatiques comme de tableaux neurologiques catastrophiques.

Le pronostic est essentiellement lié à l’existence de complications (rétinopathie, hypertension artérielle, anévrysme, insuffisance aortique) et à l’évolutivité initiale de la maladie.

Le diagnostic est fondé sur l’imagerie. Actuellement, l’écho-Doppler, l’angio-tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire constituent des méthodes fiables et rapides d’évaluation de la lumière mais aussi de la paroi des vaisseaux. La tomographie par émission de positons au 18FDG semble être un outil de grande sensibilité pour déterminer l’activité de la maladie, particulièrement lorsque les marqueurs inflammatoires biologiques sont en défaut.

Le traitement de première ligne est la corticothérapie. En cas d’échec, l’adjonction de méthorexate permettrait de contrôler la maladie. L’angioplastie percutanée transluminale et parfois la chirurgie de revascularisation sont nécessaires en cas d’ischémie critique ou d’anévrysme menaçant. La durée du traitement, le choix du traitement de 2^e ligne, et le protocole de réduction progressive des doses relèvent plus de l’expérience que de la médecine reposant sur les preuves. Des études multicentriques sont nécessaires pour guider nos futures pratiques.

Takayasu arteritis is an inflammatory arteritis affecting large vessels, predominantly the aorta and its main branches. Thickening of the vessel wall is an early hallmark of the disease and leads to stenosis, thrombosis, and sometimes aneurysm formation.

Reported incidence ranges from 1.2 to 2.6/million/year. Women aged 20 to 40 are most likely to suffer from the disease than men.

Manifestations are very polymorphous, with presentations ranging from asymptomatic to neurologic catastrophes.

Prognosis depends essentially on complications (retinopathy, hypertension, aneurysm, aortic insufficiency) and initial disease aggressivity.

Diagnosis is based on imaging methods. Doppler ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance imaging are fast and reliable methods for assessing vessel anatomy and luminal status. Positron emission tomography with fluorodeoxyglucose appears to be a highly sensitive and effective method for detecting disease activity, especially since standard inflammatory markers seem ineffective.

Until now, corticosteroids have been the treatment of choice. If remission does not occur, methotrexate is added. Percutaneous transluminal angioplasty and sometimes vascular surgery is necessary in cases of critical ischemia or threatening aneurysm. Duration of treatment, choice of second-line treatment, and protocol for tapering medication currently depend more on experience than on evidence-based medicine. Multicenter studies are needed to guide future practice.