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Le dysraphisme spinal : apport de l’IRM - 10/03/16

Doi : 10.1016/j.neurad.2016.01.116 
Walid Mnari ⁎ , Mezri Maatouk, Badii Hmida, Ahmed Zrig, Mondher Golli
 Service d’imagerie médicale, CHU Fattouma Bourguiba, avenue 1er Juin, Monastir 5000, Tunisie 

⁎Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le dysraphisme spinal est un groupe hétérogène de malformations congénitales fréquemment observées chez les enfants. Ils peuvent être à l’origine de signes neurologiques ou asymptomatique de découverte fortuite. L’IRM est l’examen de choix qui permet un bilan lésionnel complet, précis et exhaustif des anomalies médullaires, vertébrales et cérébrales. L’objectif de ce travail est d’étudier l’embryopathologie du dysraphisme spinal et savoir reconnaître les anomalies neurologiques et vertébrales en conséquence à l’IRM.

Matériel et méthode

Présentation à partir d’une revue de la littérature et du recrutement de notre service (population pédiatrique et adulte), des aspects embryologiques, cliniques et radiologiques des dysraphismes spinaux. Tous les patients ont été exploré par une IRM avec étude multiplanaire cérébrale et médullaire en séquence pondérée T1 et T2 sans et avec saturation de la graisse.

Résultats

Le terme de dysraphisme spinal désigne un cadre nosologique regroupant les anomalies congénitales de l’axe vertébro-médullaire à revêtement cutané présent (dysraphisme fermé) ou absent (dysraphisme ouvert). Dans le dysraphisme fermé on distingue les formes avec une masse sous-cutanée et les formes sans syndrome de masse. Les formes étudiées sont : la myéloméningocèle, la méningocèle, la lipomyéloméningocèle, la lipomyélocèle, le lipome, la myélocystocèle, le filum terminal épais, le sinus dermique, la diastématomyélie, le kyste neurentérique, le syndrome de moelle attachée et le syndrome de régression caudale. Les malformations associées sont de type vertébral (spina bifida, hémi-vertèbre, bloc vertébral ou agénésie sacrococcygienne) ou d’ordre neurologique (Chiari, la syringomyélie et l’agénésie du corps calleux). Les complications viscérale dans le cadre d’un syndrome polymalformatif sont essentiellement rénales ou ano-rectales.

Conclusion

Le dysraphisme est un terme générique pour désigner une anomalie congénitale due à une fermeture incomplète du tube neurale. Les malformations en conséquence sont multiples avec une présentation clinique variée. Le diagnostic peut être anténatal. Fréquemment asymptomatiques à la naissance, ces malformations sont découvertes dans le cadre d’anomalies cutanées médianes ou paramédianes, de syndromes neurologiques, de complications orthopédiques ou de syndrome polymalformatif. L’IRM constitue l’examen de base pour le bilan lésionnel.

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Vol 43 - N° 2

P. 120-121 - mars 2016 Retour au numéro
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  • Aide au diagnostic des lésions kystiques intracrâniennes
  • Walid Mnari, Mezri Maatouk, Badii Hmida, Ahmed Zrig, Mondher Golli
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  • Imagerie de l’encéphalocèle fronto-ethmoïdal et de ses associations malformatives cérébrales
  • Mouna Moukinebillah, Safae Khnaba, Rachida Dafiri

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