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Myasthénie auto-immune juvénile - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.117 
Thouraya Ben Younes, Hedia Klaa , Nadia Ben Achour, Hanene Benrhouma, Aida Rouissi, Ichraf Kraoua, Ilhem Turki
 Service de neurologie de l’enfant et de l’adolescent, Institut national Mongi Ben Hmida de neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La myasthénie auto-immune juvénile (MAJ) est une pathologie rare de l’enfant et potentiellement grave. C’est une forme différente de celle de l’adulte.

Objectifs

Déterminer les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives de la myasthénie auto-immune juvénile.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective menée sur 10ans (2005 à 2015) incluant 5 patients. Les données cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies et analysées.

Résultats

Il s’agit de 5 patients, 4 filles et un garçon avec un âge moyen de 13,6ans. Le symptôme révélateur était une fatigabilité à l’effort. L’EMG avait montré un décrément. Les anticorps antirécepteur à l’acétylcholine (anti-RACh) étaient positifs. On a eu recours aux anticholinéstérasiques associés aux corticoïdes et à l’azathioprine en cas de formes sévères. La thymectomie a été faite chez 4 patients. L’évolution était favorable dans 4 cas et un décès dans 1 cas.

Discussion

La MAJ est révélée souvent par une symptomatologie oculaire. La généralisation est moins fréquente que dans la forme adulte, retrouvée chez tous nos patients. Le thymome est rare dans les formes prépubertaires, retrouvé dans 1 cas. La positivité des AC anti-RACh dans la MAJ est peu fréquente avec un pronostic meilleur.

Conclusion

Malgré que la MAJ soit particulière par rapport aux formes de l’adulte, elle reste une pathologie d’évolution imprévisible. Un diagnostic précoce est indispensable en vue d’une prise en charge adéquate.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Myasthénie, Juvénile, Auto-immune


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Vol 172 - N° S1

P. A50-A51 - avril 2016 Retour au numéro
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