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Paediatric extracranial germ-cell tumours - 31/03/16

Doi : 10.1016/S1470-2045(15)00545-8 
Furqan Shaikh, DrMD a, ⁎ , Matthew J Murray, PhD b, c, James F Amatruda, MD d, e, Nicholas Coleman, ProfPhD b, f, James C Nicholson, DM c, Juliet P Hale, MD g, Farzana Pashankar, MD h, Sara J Stoneham, MD i, Jenny N Poynter, PhD j, Thomas A Olson, ProfMD k, Deborah F Billmire, ProfMD l, Daniel Stark, MD m, Carlos Rodriguez-Galindo, ProfMD n, A Lindsay Frazier, MD n
a Division of Haematology and Oncology, The Hospital for Sick Children and the University of Toronto, Toronto, ON, Canada 
b Department of Pathology, University of Cambridge, Cambridge, UK 
c Department of Paediatric Haematology and Oncology, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK 
d Department of Pediatrics, Department of Molecular Biology and Department of Internal Medicine, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, TX, USA 
e Gill Center for Cancer and Blood Disorders, Children’s Health, Dallas, TX, USA 
f Department of Histopathology, Addenbrooke’s Hospital, Hills Road, Cambridge, UK 
g Royal Victoria Infirmary NHS Foundation Trust, Newcastle upon Tyne, UK 
h Yale University School of Medicine, New Haven, CT, USA 
i University College London Hospitals NHS Foundation Trust, London, UK 
j Division of Pediatric Epidemiology and Clinical Research and Masonic Cancer Center, University of Minnesota, Minneapolis, MN, USA 
k Aflac Cancer and Blood Disorders Center, Emory University, Atlanta, GA, USA 
l Riley Hospital for Children, Indianapolis, IN, USA 
m Leeds Institute of Cancer and Pathology, University of Leeds, UK 
n Boston Children’s Hospital and Dana Farber Cancer Institute, Boston, MA, USA 

*Correspondence to: Dr Furqan Shaikh, Division of Haematology and Oncology, The Hospital for Sick Children and the University of Toronto, Toronto, ON M5G 1X8, CanadaDivision of Haematology and OncologyThe Hospital for Sick Children and the University of TorontoTorontoONM5G 1X8Canada

Summary

Management of paediatric extracranial germ-cell tumours carries a unique set of challenges. Germ-cell tumours are a heterogeneous group of neoplasms that present across a wide age range and vary in site, histology, and clinical behaviour. Patients with germ-cell tumours are managed by a diverse array of specialists. Thus, staging, risk stratification, and treatment approaches for germ-cell tumours have evolved disparately along several trajectories. Paediatric germ-cell tumours differ from the adolescent and adult disease in many ways, leading to complexities in applying age-appropriate, evidence-based care. Suboptimal outcomes remain for several groups of patients, including adolescents, and patients with extragonadal tumours, high tumour markers at diagnosis, or platinum-resistant disease. Survivors have significant long-term toxicities. The challenge moving forward will be to translate new insights from molecular studies and collaborative clinical data into improved patient outcomes. Future trials will be characterised by improved risk-stratification systems, biomarkers for response and toxic effects, rational reduction of therapy for low-risk patients and novel approaches for poor-risk patients, and improved international collaboration across paediatric and adult cooperative research groups.

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Vol 17 - N° 4

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