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Résumé

Le phéochromocytome est une cause rare d'hypertension artérielle. Il s'agit d'une tumeur développée aux dépens de la médullosurrénale sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline ou dopamine).

Les manifestations cliniques consistent essentiellement en une hypertension artérielle permanente. L'association avec la triade paroxystique constituée de céphalées, sueurs, palpitations ou les formes paroxystiques d'hypertension artérielle sont très évovatrices de phéochromocytome mais inconstantes.

Le diagnostic repose sur un dosage pathologique des dérivés méthoxylés urinaires des 24 heures rapportés à la créatininurie et la présence d'une tumeur surrénalienne sur un scanner. Un scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien à la recherche d'une tumeur extrasurrénalienne est réalisé en cas de dosages des dérivés méthoxylés anormaux et de scanner des surrénales normal. Le scanner est complété par une scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG) afin de documenter la présence éventuelle de métastases (10 % des phéochromocytomes sont malins). Enfin, la recherche d'une néoplasie endocrinienne multiple est systématique devant tout phéochromocytome. Elle repose essentiellement sur un génotypage.

Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale après une préparation médicale adaptée. Des traitements adjuvants (embolisation tumorale ou métastatique, consolidation de lésions osseuses par plastie) sont réalisés pour des phéochromocytomes malins.

Tout phéochromocytome doit être considéré comme potentiellement malin et suivi au long cours.

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