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Multiple System Atrophy - 01/03/08

Doi : RN-05-2003-159-5-C2-0035-3787-101019-ART5 

G.K. Wenning [1],

F. Geser [1]

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Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic neurodegenerative disorder that usually manifests in the early fifties and progresses relentlessly with a mean survival of 9 years. Clinically, MSA is dominated by autonomic/urogenital failure which may be associated with either levodopa unresponsive parkinsonism in 80p.cent of cases (MSA-P subtype) or with cerebellar ataxia in 20p.cent of cases (MSA-C subtype). Pathologically, MSA is characterized by a neuronal multisystem degeneration and abnormal glial cytoplasmic inclusions containing α-synuclein aggregates. Pharmacological treatment of motor features is disappointing except for a transient L-Dopa response in a minority of MSA-P patients. In contrast, autonomic and urogenital features of MSA should be identified early on because they can be treated effectively in many instances. To improve the outcome of this devastating disorder which causes early severe and progressive disability more research into etiology, pathogenesis, early diagnosis and therapeutic management is necessary. Several research groups have been formed in Europe (EMSA-SG, NNIPPS) and USA (NAMSA-SG) to address these unmet needs.

Atrophie multisystématisée.

L'atrophie multisystématisée est une maladie neurodégénérative sporadique d'évolution lente observée chez des sujets âgés d'une cinquantaine d'années. La survie moyenne est de neuf ans. Des troubles du système autonome et de l'appareil urogénital dominent la symptomatologie, associés dans 80 p. 100 des cas à un syndrome parkinsonien ne répondant pas à la lévodopa (sous-type P) ou dans 20 p. 100 des cas à une ataxie cérébelleuse (sous-type C). L'atrophie multisystématisée est caractérisée par une dégénérescence neuronale multisystématisée et des inclusions cytoplasmiques gliales anormales composées d'agrégats d'alpha-synucléine. Le traitement pharmacologique des troubles moteurs est décevant à l'exception d'une réponse à la lévodopa chez une minorité de patients. Ceci contraste avec la possibilité d'une amélioration des troubles autonomes et urogénitaux en cas de traitement précoce. D'où l'importance des projets de recherche concernant l'étiologie, la pathogénèse et la prise en charge diagnostique et thérapeutique de cette maladie redoutable. Plusieurs groupes de recherche sont organisés en Europe (EMSA-SG, NNIPPS) et aux États-Unis (NAMSA-SC).


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Vol 159 - N° 5

P. -1--1 - mai 2003 Retour au numéro
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