La neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants a été individualisée pour la première fois en 1986, et formellement extraite du groupe des maladies motrices pures du système nerveux périphérique. Le critère majeur est l’existence de blocs de conduction siégeant exclusivement sur les nerfs moteurs, et environ 30 p. 100 des patients ont aussi des anticorps sériques de classe IgM dirigés contre le ganglioside GM1. Cliniquement, il s’agit d’une neuropathie multifocale, donc asymétrique, débutant et prédominant aux membres supérieurs, touchant préférentiellement l’homme à partir de 50 ans, et d’évolution chronique. En dehors des anticorps anti-GM1, il n’y a aucun critère biologique, l’analyse du LCR montrant une hyperprotéinorachie modérée. L’évolution est imprévisible, la neuropathie pouvant se limiter à un ou deux nerfs moteurs ou s’étendre progressivement à l’ensemble des nerfs moteurs aux 4 membres. Il n’y a en règle générale pas d’atteinte des nerfs sensitifs, pas d’atteinte des nerfs crâniens, pas d’atteinte dysautonomique ou du système nerveux central. La physiopathologie est inconnue, les modèles animaux n’ayant pas permis d’affirmer le rôle de l’immunité humorale, et en particulier des anticorps anti-GM1. Les traitements font appel aux immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à fortes doses (IgIV), dont l’efficacité remarquable à court terme dans 70 à 80 p. 100 des cas, ne semble pas, à long terme, enrayer le déclin moteur dans les territoires touchés, et surtout empêcher l’apparition de nouvelles atteintes liées aux blocs de conduction moteurs. Les corticoïdes et les échanges plasmatiques sont le plus souvent inefficaces, et peuvent entraîner une aggravation de la neuropathie. L’efficacité à long terme des immunosuppresseurs n’est pas connue.

Multifocal motor neuropathy with persistent conduction blocks was firstly reported in 1986 and outlined from the group of purely motor diseases of the peripheral nervous system. The main criterion is the presence of conduction blocks located only on the motor nerves; additionally 30 percent of patients have IgM subclass serum antibodies directed against GM1 ganglioside. The clinical picture is a multifocal, asymmetrical, neuropathy, starting and predominant in the upper limbs, occurring in males aged 50 years and more, and having a progressive course. There is no biological sign besides elevated anti-GM1 antibodies. CSF analysis discloses mild increased protein count. The course is unpredictable, the neuropathy may be strictly limited to one or two motor nerves, or spread to other motor nerves in the four limbs. There is no involvement of the sensory and the cranial nerves, no involvement of the autonomic and the central nervous system. The pathophysiology is unknown, animal models do not allow to confirm the role of humoral immunity, and the role of anti-GM1 antibodies is controversial. Randomized controlled trials have assessed the efficacy of intravenous immunoglobulins which dramatically improve strength in 70-80 percent of patients in the short term, but remain unable to prevent motor deterioration in most patients, together with the occurrence of new conduction blocks. Corticosteroids and plasma exchanges do not improve the patients and may be followed by transient worsening. Long-term efficacy of immunosuppressive agents is not known.