Introduction. Les neuropathies périphériques associées à une gammapathie monoclonale de type IgM sont d’individualisation récente. Des autoanticorps sont susceptibles de réagir avec les glycoprotéines constitutives du nerf que ce soit la MAG (myelin associated protein) ou d’autres gangliosides contenant un acide sialique tels que le GM1, ou plusieurs acides sialiques tels que le GD3, le GD1b, le GT1b, le GQ1b. Matériels et méthodes. Nous décrivons trois cas de patients présentant des troubles oculomoteurs, une neuropathie sensitive ataxiante chronique, une vitesse de sédimentation élevée, une gammapathie monoclonale de type IgM, des anticorps anti-gangliosides disialylés, et la présence d’agglutinines froides réalisant un syndrome de type « CANOMAD » pour « chronic ataxic neuropathy with ophtalmoplegia, M protein, agglutination and disialosyl antibodies ». Résultats. Un des cas était associé à une glomérulopathie de type extramembraneuse et à une atteinte motrice sévère. La physiopathologie de cette glomérulopathie apparaît liée à la polyneuropathie. La réponse des patients aux différents traitements (corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes, cyclophosphamide) ne permet pas d’établir de consensus thérapeutique à ce jour. Conclusion. Cette étude montre que le spectre de ces neuropathies associées à une dysglobulinémie apparaît plus large que celui décrit initialement.

Introduction. Polyneuropathies associated with IgM monoclonal gammopathy were recently recognized. Antibodies can react with glycoproteins such as myelin associated glycoprotein (MAG), or gangliosides containing one sialosyl epitope such as GM1 or several sialosyl epitopes (polysialyted gangliosides) including GD2, GD3, GT1b, GT1a, GQ1b. Methods. We report on three patients presenting oculomotor dysfunction, chronic sensitive ataxic polyneuropathy, high sedimentation rate, IgM monoclonal paraprotein of unknown signification and antidisialosyl IgM antibodies and for two of them cold agglutinins. Such features have been previously described under the acronym “CANOMAD” (chronic ataxic neuropathy with ophthalmoplegia, M protein, agglutination and disialosyl antibodies). Results. One of the patients presents extramembranous glomerulopathy and severe motor disability associated with this syndrome. The pathophysiology of the glomerulopathy seems to be linked with the polyneuropathy. Patients were treated either by intravenous immunoglobulin, corticosteroids or cyclophosphamid. Response to treatment differs in the three cases and there is currently no consensus. Conclusion. Our study demonstrates that spectrum of polyneuropathy associated with monoclonal polyneuropathy may be larger than originally described.