Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Leucémie à tricholeucocytes - 15/04/16

[13-014-H-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(16)74185-9 
X. Troussard a, b, , E. Cornet a, b
a Laboratoire d'hématologie, CHU Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France 
b Registre régional des hémopathies malignes de Basse-Normandie, CHU, 14000 Caen, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 8
Iconographies 3
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2 % de l'ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle de tricholeucocytes : cellules lymphoïdes B au cytoplasme « chevelu » exprimant le CD103, le CD123, le CD11c et le CD25. La mutation BRAF V600E est un vrai marqueur moléculaire de la LT. Celle-ci doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques (SLPC), notamment de la leucémie à tricholeucocytes dans sa forme variante (LT-V) et du lymphome splénique diffus de la pulpe rouge (LSDPR). Les analogues des purines (PNA), désoxycoformycine ou 2-chloro-désoxyadénosine, restent le traitement de référence de la LT en première ligne. Des rechutes sont observées dans environ 20 % des cas. La possibilité d'obtenir une maladie résiduelle indétectable en utilisant en seconde ligne les PNA suivis d'anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab) permet d'espérer des rémissions complètes prolongées, voire des guérisons. En cas de LT en rechute/réfractaire ou avec utilisation de l'allèle IGHV4-34, les alternatives thérapeutiques sont les inhibiteurs de BRAF chez les patients porteurs de la mutation V600E, associés ou non à des inhibiteurs de MEK, ou les immunotoxines chez les patients sans mutation. Dans tous les cas, une surveillance hématologique prolongée est nécessaire, compte tenu de l'augmentation du risque de cancer secondaire chez les patients atteints de LT.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Leucémie à tricholeucocytes, HCL, BRAF V600E, Zone marginale, Analogues des purines, Anticorps monoclonaux anti-CD20, Inhibiteurs de BRAF


Plan


© 2016  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Cryoglobulinémies
  • M. Vautier, D. Saadoun, P. Cacoub
| Article suivant Article suivant
  • Lymphome de Hodgkin de l'adulte
  • C. Fermé, O. Reman

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.