Néoplasies endocriniennes multiples de type 2 - 01/01/99
Patricia Niccoli-Sire : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux.
Service d'endocrinologie-maladies métaboliques, hôpital de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05 France
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Résumé |
La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) est une maladie héréditaire autosomique dominante dont l'expression et la pénétrance varient selon les familles et les individus atteints. La NEM2 comporte toujours un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé dans des proportions variables à une hyperparathyroïdie et à un phéochromocytome. Le pronostic de la NEM2 est lié à l'évolution du CMT ; il dépend essentiellement du stade auquel il est opéré et de la qualité de la première intervention, d'où l'importance d'un diagnostic précoce. L'identification de mutations du proto-oncogène RET, responsables des différentes formes de la maladie, permet d'identifier les sujets à risque au sein d'une famille et d'entreprendre chez eux les dépistages précoces des diverses atteintes endocriniennes, en tout premier lieu, celle du CMT. Les investigations biologiques chez les sujets porteurs de la mutation doivent permettre un traitement chirurgical des différentes atteintes endocriniennes avant leur traduction clinique.
Plan
- Thyroïde et médicaments
- A.-S. Balavoine, C. Do Cao, C. Cardot-Bauters, M. d'Herbomez, J.-L. Wémeau
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