Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Néoplasies endocriniennes multiples de type 2 - 01/01/99

[10-036-A-08]
Bernard Conte-Devolx : Professeur d'endocrinologie, médecin des Hôpitaux
Patricia Niccoli-Sire : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux.
Service d'endocrinologie-maladies métaboliques, hôpital de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05 France

Article en cours de réactualisation

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 6
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) est une maladie héréditaire autosomique dominante dont l'expression et la pénétrance varient selon les familles et les individus atteints. La NEM2 comporte toujours un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé dans des proportions variables à une hyperparathyroïdie et à un phéochromocytome. Le pronostic de la NEM2 est lié à l'évolution du CMT ; il dépend essentiellement du stade auquel il est opéré et de la qualité de la première intervention, d'où l'importance d'un diagnostic précoce. L'identification de mutations du proto-oncogène RET, responsables des différentes formes de la maladie, permet d'identifier les sujets à risque au sein d'une famille et d'entreprendre chez eux les dépistages précoces des diverses atteintes endocriniennes, en tout premier lieu, celle du CMT. Les investigations biologiques chez les sujets porteurs de la mutation doivent permettre un traitement chirurgical des différentes atteintes endocriniennes avant leur traduction clinique.

Plan



© 1999  Elsevier, Paris. Tous droits réservés.

Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Néoplasie endocrinienne multiple de type 1
  • P. Chanson, A. Murat, G. Cadiot, A. Calender
| Article suivant Article suivant
  • Tumeurs neuroendocrines digestives : mise au point
  • A. Al-Salameh, T. Aparicio, R. Cohen

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.