La coexistence d’une myasthénie auto-immune avec une dermatomyosite reste une association très rare. Nous en rapportons une observation.

Patiente de 88ans présente depuis plusieurs mois un érythème du visage, touchant en particulier le front, les oreilles qui va s’étendre à la région du décolleté associé à un prurit. Elle est traitée pendant plusieurs mois par des traitements locaux sans amélioration. En parallèle, on note un amaigrissement de 4kg en 3 mois, avec des difficultés pour sourire et également pour soulever les paupières, témoignant d’une atteinte faciale. On rapporte également depuis quelques jours l’apparition d’une tête tombante et l’apparition de troubles de la déglutition, avec une dysphagie sur les liquides et également des troubles moteurs fluctuants du bras gauche. Le tableau clinique évoque de manière typique un aspect de dermatomyosite, avec un érythème assez diffus du visage mais prédominant en particulier sur les paupières et le front, également du décolleté, associé à des papules de Gottron de la main droite. On note un ptosis surtout des deux paupières mais prédominant du côté gauche, avec une atteinte faciale avec des difficultés pour sourire, et également un déficit musculaire proximal bilatéral, mais asymétrique, prédominant sur le bras gauche. Les réflexes ostéo-tendineux étaient normaux. Nous évoquons le diagnostic de myasthénie, qui est confirmé par la positivité des anticorps anti-récepteurs de l’acéthylcholine et également l’EMG avec un décrément significatif au-delà de 10 %. A noter qu’il n’y avait pas non plus de syndrome myogène associé, avec des CPK normal, témoignant d’une dermatomyosite amyopathique. Le déficit moteur n’est à rattacher uniquement qu’à la myasthénie. Nous mettons en place une corticothérapie à 1mg/kg qui permet d’améliorer le déficit moteur du membre supérieur, également le ptosis et d’améliorer l’érythème facial simultanément, mais également de la pyridostigmine. Le bilan étiologique ne retrouve pas d’étiologie paranéoplasique, ni de thymome sur le TDM corps entier.

L’association myasthénie et dermatomyosite est déjà décrite dans une trentaine de cas dans la littérature, cette association est cependant extrêmement rare. Cependant, 1 seul cas français décrit l’association myasthénie et dermatomyosite amyopathique. Nous rapportons ainsi la deuxième observation.

Cette association pose le problème d’un déficit moteur qui peut être en rapport soit avec la dermatomyosite, soit la myasthénie, soit l’activité des deux maladies.