La sclérodermie, comme plusieurs autres maladies systémiques, reste l’apanage des femmes avec un sex-ratio autour de 3 pour 1. Malgré l’absence d’une augmentation significative des fausses couches, la grossesse, en soi, chez une patiente augmente le risque de développer une atteinte cardiopulmonaire ou rénale surtout dans les formes diffuses. D’ailleurs, 40 % des patientes sclérodermiques ont une évolution de l’atteinte cutanée au cours de la grossesse et une détérioration notable de l’hypertension pulmonaire si présente.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 48ans, primipare, diagnostiquée d’un syndrome de Raynaud depuis presque 10ans, pour lequel elle reçoit des inhibiteurs calciques avec amélioration partielle de ses symptômes. En 2012, elle est hospitalisée pour une dyspnée d’effort majorée depuis quelques mois associée cliniquement à un ulcère digital de l’index droit, une sclérodactylie et une limitation de l’angle d’ouverture de la bouche avec des télangiectasies au niveau des joues. Le bilan auto-immun met en évidence des ANA positifs à 1/1280 et des Ac anti-SCL 70 positifs à 579UI. L’EFR montre un DLCO à 45 % avec des volumes conservés. Un TDM thoracique à coupes fines met en évidence des bulles d’emphysème diffuses bilatérales surtout basales, avec destruction de plusieurs plages et des réticulations interstitielles basales. L’échographie cardiaque montre une fraction d’éjection conservée avec une pression pulmonaire systolique entre 25 et 30mmHg. Le cathétérisme droit élimine la suspicion d’hypertension pulmonaire moyenne. La patiente est alors mise sous prostavasine, mycophénolate-mofétil, cyclophosphamide, ramipril, pantoprazole, atorvastatine et colchicine. En 2015, la patiente, stable jusqu’alors, décide d’effectuer une fécondation in vitro (FIV) vu la difficulté à concevoir naturellement par insuffisance ovarienne secondaire à l’age ou au cyclophosphamide. Une évaluation clinique effectuée montre des ANA à 1/320, des anticorps anti-SCL 70 à 1,5UI avec une DLCO toujours à 45 %, une PAPs limite et une tomodensitométrie thoracique comparable à la précédente. Après avis médical, elle arrête toute prise médicamenteuse 6 mois avant la FIV et ne la reprend que 6 mois après l’accouchement pour assurer un allaitement non risqué. Sa grossesse s’est déroulée sans complications ; elle présente quelques épisodes de Raynaud améliorés par le réchauffement des extrémités. La patiente ne se plaint pas d’une dyspnée majorée. Elle accouche une fille à terme en très bonne santé. Actuellement, la patiente est asymptomatique et a repris son traitement antérieur.

La grossesse chez une patiente ayant une sclérodermie est associée à un risque assez élevé d’effets indésirables sur le plan obstétrical comme sur la mère elle-même. Une étude faite en 1984 avait considérée que 40 % des femmes sclérodermiques n’auront aucune complication durant la grossesse, 40 % vont se détériorer et les 20 % restantes vont s’améliorer. Cependant, une étude prospective sur 10ans, plus récente, a mis en évidence une élévation significative du risque de naissance prématurée à 29 % avec un risque faible de crise rénale mortelle. Ce risque est limité aux cas de sclérodermie diffuse avec atteinte de plusieurs organes. Il suffit alors de classer les femmes en 2 groupes : celles à haut risque déterminé par l’atteinte sévère de plusieurs organes, une sclérodermie systémique diffuse d’installation rapide et une hypertension pulmonaire>30mmHg, et celles à risque modéré telles les femmes ayant une activité très faible de la maladie pendant au moins 6 mois avant la conception. De retour à notre patiente, elle rentrait dans le cadre des malades à risque élevé vu l’atteinte pulmonaire assez sévère et l’atteinte cutanée diffuse. Cependant, sa grossesse n’a pas entraîné de détérioration de son état de base et aucune complication obstétricale n’a été observée. De même, malgré l’arrêt des médicaments, une crise rénale n’a pas eu lieu ni une progression de son atteinte cutanée. Le fait que sa maladie était stable avant la grossesse est probablement le facteur le plus contributif à l’aboutissement non compliqué de la grossesse.

La sclérodermie est une connectivite rare qui, malgré sa fréquence plus élevée chez les femmes de plus que 40ans, demeure une controverse durant la grossesse. Un contrôle et une observation assez rapprochés sont les clefs d’une grossesse réussie ainsi qu’une stabilisation de la maladie dans les 6 mois précédant la grossesse.