Le purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite systémique des vaisseaux de petit calibre en rapport avec des dépôts immuns prédominants d’immunoglobuline A (IgA). Le PR de l’adulte se caractérise certes par une faible incidence mais surtout par la gravité de ses manifestations cliniques, notamment cardiaque. Nous rapportons l’observation d’un PR de l’adulte avec une atteinte multisystémique.

Un patient de 29ans, admis pour exploration de lésions cutanées purpuriques infiltrées, de polyarthralgies inflammatoires et de douleurs épigastriques ; le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. On ne retrouvait pas la notion de prise médicamenteuse ni de toxiques. Il était apyrétique et la tension artérielle était à 150/90mmHg. L’examen à la bandelette urinaire montrait une hématurie à 2 croix et une protéinurie à 3 croix. On notait un purpura vasculaire au niveau des deux membres inférieurs. L’abdomen était douloureux. Le dosage sérique d’immunoglobulines (Ig) type Ig A et M était normal. Le bilan enzymatique cardiaque était sans anomalies. Le reste du bilan biologique montrait d’une protéinurie persistante à 0,8g/24h avec une bonne fonction rénale et une diurèse conservée. Un angioscanner thoracique a infirmé la présence d’une embolie pulmonaire. L’échographie cardiaque montrait un ventricule gauche (VG) hypokinétique, non dilaté et à fonction systolique (FS) limite. L’imagerie par résonance magnétique cardiaque montrait un aspect de myocardite avec une FS du VG altérée à 40 %. L’entéroscanner montrait une iléite multi-segmentaire non compliquée. La fibroscopie œso-gastro-duodénale montrait une œsophagite grade A et un ulcère gastrique sans signes de malignité ni de vascularite à l’histologie. La colonoscopie était normale. La jéjunoscopie objectivait des ulcérations jéjunales avec aux biopsies des lésions d’iléite nécrotico-inflammatoire d’origine ischémique. La biopsie cutanée concluait à des lésions de vascularite leucocytoclasique avec une immunofluorescence directe (IFD) négative. L’étude anatomopathologique de la ponction biopsie rénale concluait à une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire segmentaire et focale avec dépôt d’IgA à l’IFD. Les sérologies de l’hépatite virale B et C et du virus de l’immunodéficience humaine étaient négatives. Le bilan immunologique (les anticorps anti-nucléaires, les anti-phospholipides, les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles et la cryoglobulinémie) était négatif. Le diagnostic de PR avec une atteinte cutanée, articulaire, digestive, rénale et cardiaque était retenu. Le patient était traité par 3 boli de méthylprednisolone relayé par de la prednisone à 1mg/kg/j. On note la persistance de l’atteinte rénale et cutanée. Un traitement immunosuppresseur de type cyclophosphamide est envisagé d’autant plus que la biothérapie à type de rituximab était déconseillée dans notre cas vue la gravité de l’atteinte cardiaque, que le rituximab peut accroître aussi.

Notre observation illustre la rareté d’une atteinte cutanée d’un PR résistante à une corticothérapie à pleine dose et la possibilité d’une atteinte myocardique au cours de cette vascularite.