La cholangite sclérosante associée aux IgG4 est rare, elle peut être présente de façon isolée posant un problème de diagnostic différentiel avec la cholangite sclérosante primitive ou avec les tumeurs des voies biliaires. L’objectif de ce travail est de souligner les particularités de la cholangite sclérosante associée aux IgG4 pouvant mimer un cholangiocarcinome de la plaque hilaire et pouvant conduire à un traitement chirurgical inapproprié.

Patient âgé de 63ans, sans antécédents, admis pour ictère cutanéo-muqueux évoluant d’un seul tenant depuis trois mois. L’examen clinique a objectivé un ictère franc avec lésions de grattages, des urines foncées, des selles décolorées. La biologie a montré une cholestase importante sans insuffisance hépatocellulaire. Une bili-IRM a objectivé la présence d’une sténose du hile hépatique étendue au canal hépatique droit et au canal gauche, avec dilatation des voies biliaires intra-hépatiques. Le diagnostic d’une cholangiocarcinome de la plaque hilaire (stade IV de la classification de Bismuth-Corlette) a été fortement suspecté. Un traitement palliatif a été envisagé. Vu la non disponibilité d’un moyen de drainage endoscopique, on a procédé à une résection chirurgicale de la plaque hilaire et des canaux principaux avec anastomose hépatico-jéjunale sur canaux séparés. Les suites opératoires étaient simples. L’analyse histologique de la pièce de résection a montré une fibrose et un infiltrat lymphoplasmocytaire transmural de la voie biliaire principale ainsi que des espaces périportaux hépatiques avec une infiltration importante par des plasmocytes IgG4+. Le dosage sérique des IgG4 était négatif. Le patient a été mis sous corticothérapie en post-opératoire avec une évolution sans rechutes.

La cholangite à IgG4 peut simuler à tout point un cholangiocarcinome. Le dosage sérique des IgG4 peut être négatif. La connaissance de ce piège diagnostic est primordiale pour éviter un traitement chirurgical lourd et inutile.