Décrite en 1969 par Wells et Whimster, l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophile (HALE) est une tumeur vasculaire bénigne cutanée rare du sujet jeune d’étiologie indéterminée [1Adler B.L. J Am Acad Dermatol 2015 ; 10.1016/j.jaad.2015.10.011

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cliniquement, des nodules hypodermiques de couleur rouges violacés apparaissent au niveau de la nuque ou de la face, dont l’exérèse retrouve un infiltrat inflammatoire mixte à prédominance lymphocytaire et éosinophile. Les diagnostics différentiels cliniques et histologiques se discutent avec les autres tumeurs vasculaires bénignes ou malignes, incluant notamment la maladie de Kimura. Les formes vasculaires sont plus rares et font discuter d’autres cadres nosologiques. Ainsi, nous rapportons une présentation vasculaire isolée pseudo-anévrysmale.

Un homme droitier de 47ans, sans antécédent personnel, consultait pour une tuméfaction pulsatile de la face interne du coude gauche grandissante depuis 6 mois. L’interrogatoire ne retrouvait pas de traumatisme local, pas d’injection ou de ponction vasculaire et pas d’intoxication tabagique. L’examen clinique était sans particularité, notamment pas de souffle cardiaque et pas de signe d’ischémie digitale. Les pouls ulnaires, radiaux et huméraux étaient palpés de manière symétrique aux deux bras. L’écho-doppler concluait à un faux anévrisme de la bifurcation radio-ulnaire. Puis, un angio-scanner rapportait des images d’addition péri-vasculaire de la jonction huméro-radio-ulnaire gauche visible au temps tardif mesuré à 22×22×30mm avec la présence d’un peloton vasculaire artériel compatible avec un anévrisme circonscrivant l’émergence des artères radiales et ulnaires gauches. En juillet 2015, une prise en charge chirurgicale vasculaire conduisait à l’exérèse de la lésion et la réalisation d’un pontage huméro-ulnaire en veine saphène à gauche fonctionnelle. Les analyses histologiques et immuno-histochimiques rapportaient des parois artérielles quasi-totalement détruites avec thrombose ancienne et une forte expression de marqueurs CD34+ et ERG en faveur d’une néo-angiogénèse sur fond de tissu inflammatoire riche en cellules histiocytaires CD31+. Un processus inflammatoire chronique riche en éosinophiles et un immunomarquage très floride mettait en évidence un infiltrat riche diffus de plasmocytes (CD79a, CD138) matures IgG4. L’ensemble de ces arguments avait fait discuter en premier lieu une maladie à IgG4, une hyperplasie angiolymphoïde ou un processus infectieux chronique avec prédominance de plasmocytes. Une relecture dans un centre de référence (Pr Bruneval, HEGP, Paris) retenait finalement le diagnostic d’hyperplasie lymphoïde. Un bilan d’extension clinico-radio-biologique large (éosinophilie et IgG4 sériques normaux, sérologies hépatiques, VIH, syphilis négatives, anticorps anti-nucléaires négatifs) retrouvait une fixation retro-orbitaire bilatérale (SUV max. à 9,4 à gauche) asymptomatique et sans franche anomalie morphologique sous-jacente. Il restait asymptomatique et sans récidive à 9 mois, avec de l’acétylsalicylate de LD-Lysine (KardegicÒ) 75mg/jour et un pontage fonctionnel.

Notre observation souligne les difficultés diagnostiques d’un pseudo-anévrisme non traumatique et nosologiques d’une maladie émergente : la maladie associée aux IgG4 (MAG4). Ainsi, le motif initial de consultation en médecin interne était une MAG4. Les cas d’atteintes extra-aortiques sont rares et restreints aux branches de l’aorte avec une atteinte d’un autre organe dans 71 % des cas [2Inoue D. Radiology 2011 ;  261 : 625-633 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Au delà de l’infiltrat lympho-plasmocytaire, les caractéristiques histologiques de la MAG4 vasculaire que sont la fibrose storiforme et les phlébites oblitérantes, essentiellement décrites dans les atteintes aortites, étaient absentes, ainsi que le respect des tuniques artérielles. Cependant, l’histologie peut être d’interprétation délicate, notamment dans les formes associées à la maladie de Castelman. Enfin, la localisation retro-orbitaire, classique dans la MAG4, peut être rencontrée dans la HALE [1Adler B.L. J Am Acad Dermatol 2015 ; 10.1016/j.jaad.2015.10.011

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Après relecture anatomo-pathologique, le diagnostic de HALE était retenu. L’origine réactionnelle ou primitive du HALE reste débattue, sans qu’aucun facteur qui soit identifié dans ce cas. Des cas de pseudo-anévrismes sont rapportés, mais restent exceptionnels, de traitement local et de bon pronostic [3Igari K. EJVES 2012 ; e9-e10

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Ainsi, en l’absence d’argument pour une étiologie réactionnelle infectieuse ou traumatique à ce pseudo-anévrisme, la question d’un continuum entre le HALE et la MAG4 se pose nécessairement et nécessitera d’autres observations similaires pour une meilleure compréhension.