The association between Moyamoya disease and intracranial aneurysms is well described. In our case, we describe a unique aneurismal location and its management. We report the case of a 74-year-old woman affected by a Moyamoya disease who displayed a frontal lobe hematoma. The origin of the bleeding came from the rupture of a posterior ethmoidal artery aneurysm that was treated surgically with favourable outcome. This case of a ruptured posterior ethmoidal artery aneurysm in a Moyamoya patient illustrates the polymorphism of the vascular complications encountered in this disease. It stresses the need to obtain information from an angiographic investigation in order to select the best therapeutic option and to reduce procedural complications.

L’association entre maladie de Moyamoya et anévrismes intracrâniens est reconnue. Nous rapportons une localisation anévrismale unique and analysons sa prise en charge. Il s’agit d’une femme de 74ans atteinte de la maladie de Moyamoya présentant un hématome intra-parenchymateux frontal droit. Cette hémorragie était secondaire à la rupture d’un anévrisme d’une artère ethmoïdale postérieure. Après concertation, cet anévrisme était traité chirurgicalement avec des suites favorables. Ce cas de rupture d’un anévrisme de l’artère ethmoïdale postérieure chez un patient atteint de la maladie de Moyamoya illustre le polymorphisme des complications vasculaires rencontré dans cette pathologie. Cela montre l’importance des informations obtenues par les investigations angiographiques pour choisir la meilleure option thérapeutique et réduire les complications procédurales.