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Neurosarcoidosi - 12/07/16

[17-168-A-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(16)78803-9 
D. Ferriby a  : Praticien hospitalier, Chef de service, J. de Sèze b : Professeur des Universités, Praticien hospitalier
a Service de neurologie, Centre hospitalier Dron, rue du Président-Coty, 59200 Tourcoing cedex, France 
b Inserm 1434, Service de neurologie, Centre d'investigation clinique de Strasbourg, Hôpital Hautepierre, 67098 Strasbourg cedex, France 

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Résumé

La sarcoidosi è una malattia granulomatosa complessa ancora incompletamente conosciuta e che può danneggiare molti organi. La sua localizzazione a livello neuromuscolare è rara, con una notevole variabilità dei sintomi e dell'imaging, che rende la sua diagnosi difficile o incerta, soprattutto quando è presente un coinvolgimento isolato. La questione della neurosarcoidosi, ben nota come la “grande imitatrice”, è, dunque, di evocarla, per poi effettuare tutti i test che permettono di ottenere argomenti diagnostici sufficienti. La diagnosi resta ancora difficile, nonostante i progressi che riguardano gli esami complementari. Solo la conferma istologica nel sistema neuromuscolare può accertarla. In altri casi, si basa sulla combinazione di evidenze cliniche e/o paracliniche, ma anche, se possibile, istologiche a livello di un altro organo. Occorre ricordare sempre che la sarcoidosi può essere associata ad altre malattie a tropismo neuromuscolare e, di conseguenza, non bisogna esitare a rivalutare la diagnosi originale in caso di un'evoluzione atipica. La prognosi, anche se è spesso buona, dipende principalmente dalla o dalle localizzazioni iniziali o che compaiono durante il monitoraggio. Anche se alcuni danni regrediscono spontaneamente, bisogna restare vigili a causa di un rischio di recidiva a distanza dalla presa in carico per le altre forme. Il trattamento spesso è ancora basato sulla terapia con corticosteroidi in prima linea, a volte in combinazione con degli immunosoppressori. Le nuove terapie, come l'anti-tumor necrosis factor α, sono state valutate con buoni risultati, anche nelle forme più gravi. Lo scopo di questo articolo è quello di fornire conoscenze sufficienti al lettore per una migliore comprensione di questa malattia, degli esami e dei trattamenti a sua disposizione per comprenderla e gestirla meglio.

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Parole chiave : Sarcoidosi, Clinica, Neurosarcoidosi, Diagnosi, Trattamento, Prognosi


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