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Nonspecific interstitial pneumonia preceding diagnosis of collagen vascular disease - 03/08/16

Doi : 10.1016/j.rmed.2016.05.030 
Masato Kono a, b, Yutaro Nakamura a, , Katsuhiro Yoshimura a, Yasunori Enomoto a, Yoshiyuki Oyama a, Hironao Hozumi a, Noriyuki Enomoto a, Tomoyuki Fujisawa a, Naoki Inui a, Etsuko Hamada b, Thomas V. Colby c, Masato Maekawa b, Takafumi Suda a
a Second Division, Department of Internal Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu, Japan 
b Department of Laboratory Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu, Japan 
c Department of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Scottsdale, AZ, USA 

Corresponding author. 1-20-1 Handayama, Hamamatsu, Shizuoka, 431-3192, Japan.1-20-1 HandayamaHamamatsuShizuoka431-3192Japan

Abstract

Background

The aim of this study was to evaluate the incidence and clinical features of patients who developed collagen vascular disease (CVD) after an initial diagnosis of idiopathic nonspecific interstitial pneumonia (NSIP).

Methods

We conducted a retrospective review of 72 consecutive patients with NSIP who were diagnosed by surgical lung biopsy in our institution (idiopathic NSIP, n = 35; CVD-NSIP, n = 37 at initial diagnosis). No patients fulfilled the American College of Rheumatology criteria for a diagnosis with CVD within six months after the diagnosis of idiopathic NSIP.

Results

Of 35 patients initially diagnosed with idiopathic NSIP, six patients (17.1%) developed CVD during the follow-up period (5.5 ± 5.0 years); three patients were diagnosed with dermatomyositis (DM), two patients with overlap syndrome (DM and Sjogren’s syndrome), and one patient with rheumatoid arthritis. The mean time until CVD diagnosis was 2.0 years (six months – 3.5 years), and the one-, two- and three-year incidences of CVD development were 3.6%, 15.2% and 20.0%, respectively. There was no significant difference in clinical characteristics and survival among patients with NSIP preceding CVD diagnosis, those with idiopathic NSIP, or those with CVD-NSIP. In addition, at the time of initial diagnosis, there was no significant difference for the fulfillment of previous criteria such as interstitial pneumonia with autoimmune feature (IPAF) between patients with NSIP preceding CVD diagnosis and those with idiopathic NSIP.

Conclusions

It is difficult to predict CVD occurrence and careful attention is needed to detect the development of CVD in patients with idiopathic NSIP.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Highlights

Of 35 patients with idiopathic NSIP, 6 patients (17%) developed CVD during follow-up.
PM/DM was the most frequent CVD occurred after initial diagnosis of idiopathic NSIP.
It was difficult to predict the latency of CVD at the time of initial NSIP diagnosis.
NSIP preceding CVD had no prognostic difference with idiopathic-NSIP or CVD-NSIP.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP), Collagen vascular disease (CVD), Connective tissue disease (CTD), Idiopathic interstitial pneumonias (IIPs), Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF)


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Vol 117

P. 40-47 - août 2016 Retour au numéro
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  • Angiopoietin-2 expression in patients with an acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonias
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  • Non-invasive screening for pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis
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