La classification OMS des tumeurs du système nerveux central distingue les hémangiopéricytomes (HPC) des tumeurs fibreuses solitaires (TFS) des méninges. Celle des tissus mous les a réunis depuis la découverte en 2013 d’une oncogenèse commune, avec fusion des gènes NAB2 et STAT6. Un grading histopronostique commun dit « de Marseille » a récemment été proposé, basé sur la densité cellulaire, le compte mitotique et la présence ou non de nécrose. Nous avons évalué l’immunophénotype et l’histopronostic d’une série rétrospective de 17 HPC et TFS.

Quinze tumeurs initiales et 2 récidives ont été évaluées en immuno-histochimie pour STAT6, CD34, EMA, les récepteurs à la progestérone et Ki67. La valeur pronostique des grades OMS et de Marseille a été testée dans 12 cas avec suivi clinico-radiologique.

Les tumeurs initiales étaient 11 HPC et 4 TFS. STAT6 et CD34 étaient exprimés dans 16/17 tumeurs, EMA et les récepteurs à la progestérone dans 2 et 5 cas, respectivement. L’index de prolifération Ki67 était de 6,25 % dans les HPC contre 3 % dans les TFS. La moitié des tumeurs a récidivé après un délai moyen de 5 ans, pouvant aller jusqu’à 9 ans. Aucune différence significative quant au risque de récidive n’était associée au grade de l’OMS ou à celui de Marseille, dans ce faible effectif.

Le diagnostic de HPC et TFS est facilité par la quasi-constante immuno-expression de STAT6, justifiant le regroupement nosologique de ces deux entités. Le fort taux de récidive des HPC/TFS implique un suivi très prolongé car le risque individuel ne peut être déterminé précisément avec les systèmes de grading actuels.

The 2007 World Health Organization (WHO) classification of tumors of the central nervous system distinguishes meningeal hemangiopericytomas (HPC) from solitary fibrous tumors (TFS). In the WHO classification of tumors of soft tissue and bone, those neoplasms are no longer separate entities since the discovery in 2013 of a common oncogenic event, i.e. the NAB2-STAT6 gene fusion. A shared histopronostic grading system, called “Marseille grading system”, was recently proposed, based on hypercellularity, mitotic count and necrosis. We evaluated the immunophenotype and histoprognosis in a retrospective cohort of intracranial HPC and TFS.

Fifteen initial tumors and 2 recurrences were evaluated by immunohistochemistry for STAT6, CD34, EMA, progesterone receptors and Ki67. The pronostic value of the WHO and the Marseille grading systems was tested on 12 patients with clinical follow-up.

Initial tumors were 11 HPC and 4 SFT. STAT6 and CD34 were expressed in 16/17 tumors, EMA and progesterone receptors in 2 and 5 cases, respectively. The Ki67 labelling index was 6.25% in HPC and 3% in SFT. Half of the tumors recurred between 2 years and 9 years after initial diagnosis (mean time 5 years). No statistical difference in the risk of recurrence was associated with either grade (WHO or Marseille), in this small cohort.

The diagnosis of HPC and TFS is facilitated by the almost constant immuno-expression of STAT6, and this justifies their common classification. The high rate of recurrence implies a very long-term follow-up because the current grading systems do not accurately predict the individual risk.