Contexte : Eurocat est un réseau de registres de surveillance des anomalies congénitales couvrant approximativement un quart des naissances de l’Union Européenne. Le syndrome de Down représente environ 8 % des cas de malformations congénitales enregistrées, avec plus de 7 000 grossesses affectées dans les pays de l’Europe des 15 chaque année. Dans cet article, notre objectif est d’examiner les tendances dans la prévalence du syndrome de Down à la naissance en Europe, à la lumière des tendances de l’âge maternel et du diagnostic prénatal.

Méthodes : Analyse descriptive des données de 24 registres Eurocat, couvrant 8,3 millions de naissances entre 1980 et 1999. Les cas incluent les naissances vivantes, les mort-nés et les interruptions de grossesse suivant un diagnostic prénatal.

Résultats : Depuis 1980, la proportion de naissances chez des mères de 35 ans et plus a augmenté de façon très importante, passant de 8 à 14 % pour l’ensemble de l’Europe des quinze, avec des augmentations plus fortes dans certaines régions. Dans la période 1995-1999, la proportion de naissances chez les mères de 35 ans et plus variait de 10 à 25 % selon les régions, et la prévalence totale du syndrome de Down (incluant les interruptions de grossesse) variait de 1 à 3 pour 1 000 naissances. Certaines régions européennes ont connu une multiplication par plus de 2 de la prévalence totale du syndrome de Down depuis 1980. La proportion de cas de syndrome de Down diagnostiqués avant la naissance et suivis d’une interruption de grossesse en 1995-1999 variait de 0 % dans les 3 régions d’Irlande et de Malte où l’interruption de grossesse est illégale, à moins de 50 % dans 14 autres régions, pour atteindre 77 % à Paris. La proportion de femmes de 35 ans et plus parmi celles ayant recours à l’interruption de grossesse variait entre les régions. Depuis 1980, la prévalence du syndrome de Down à la naissance suit une tendance divergeant de la prévalence totale, restant approximativement stable dans certaines régions et diminuant au cours du temps dans d’autres.

Conclusion : L’élévation de l’âge maternel en Europe a entraîné une augmentation dans le nombre de grossesses affectées par le syndrome de Down. La généralisation du dépistage prénatal et de l’interruption de grossesse a, dans la plupart des régions couvertes par Eurocat, contrebalancé l’effet de l’augmentation de l’âge maternel sur la prévalence du syndrome de Down à la naissance. Les influences simultanées de l’âge maternel et du dépistage prénatal ont modifié les inégalités géographiques de la prévalence du syndrome de Down à la naissance en Europe.

Background: EUROCAT is a network of population-based registries for the epidemiologic surveillance of congenital anomalies covering approximately one quarter of births in the European Union. Down syndrome constitutes approximately 8% of cases of registered congenital anomaly in Europe, with over 7 000 affected pregnancies in the 15 current member states of the European Union each year. In this paper, we aim to examine trends in the live birth prevalence of Down syndrome in Europe in the light of trends in maternal age and in prenatal diagnosis.

Methods: Descriptive analysis of data from 24 EUROCAT registries, covering 8.3 million births 1980-99. Cases include live births, stillbirths and terminations of pregnancy following prenatal diagnosis.

Results: Since 1980, the proportion of births to mothers of 35 years of age and over has risen quite dramatically from 8 to 14% for the European Union as a whole, with steeper rises in some regions. By 1995-1999, the proportion of “older” mothers varied between regions from 10% to 25%, and the total prevalence (including terminations of pregnancy) of Down syndrome varied from 1 to 3 per 1 000 births. Some European regions have shown a more than twofold increase in total prevalence of Down syndrome since 1980. The proportion of cases of Down syndrome which were prenatally diagnosed followed by termination of pregnancy in 1995-1999 varied from 0% in the three regions of Ireland and Malta where termination of pregnancy is illegal, to less than 50% in 14 further regions, to 77% in Paris. The extent to which terminations of pregnancy were concentrated among older mothers varied between regions. The live birth prevalence has since 1980 increasingly diverged from the rising total prevalence, in some areas remaining approximately stable, in others decreasing over time.

Conclusion: The rise in average maternal age in Europe has brought with it an increase in the number of pregnancies affected by Down syndrome. The widespread practice of prenatal screening and termination of pregnancy has in most of the regions covered by EUROCAT counteracted the effect of maternal age in its effect on live birth prevalence. Under the joint influences of maternal age and prenatal screening the pattern of geographic inequalities in Down syndrome live birth prevalence in Europe has also been changed.