Insuffisance hypophysaire dans le cadre d’un syndrome de Sjogren - 07/09/16
Résumé |
Introduction |
L’insuffisance hypophysaire acquise est principalement d’origine tumorale. Ailleurs, il peut s’agir d’une origine infectieuse, vasculaire, iatrogène et parfois auto-immune.
Résumé |
Patiente âgée de 45ans aux antécédents de syndrome dépressif majeur du post-partum évoluant depuis 2ans et qui présentait depuis quelques mois un syndrome sec buccal et oculaire. L’examen notait une xérose cutanée, des doigts boudinés, une bradycardie et une tension artérielle basse à 80mmHg/60mmHg. Le reste de l’examen somatique était sans anomalies. À la biologie, il existait une hyper gammmaglobulinémie polyclonale à 18g/L. Les explorations hormonales concluaient à une hypothyroïdie centrale et à une insuffisance surrénalienne centrale. La prolactinémie était normale, l’axe gonadotrope n’a pu être exploré en raison d’une contraception par implant sous-cutanée. L’IRM cérébrale notait un aspect de selle turcique vide. Le syndrome sec buccal et oculaire ont été explorés et ont conclu à un syndrome de Sjogren primitif retenu devant 4 des 6 critères américano-européens. La patiente a été traitée par un traitement substitutif pour l’atteinte hypophysaire et traitement symptomatique du syndrome sec.
Discussion |
Le diagnostic d’hypophysite lymphocytaire (HL) a ici été évoqué devant l’association d’une insuffisance antéhypophysaire avec selle turcique vide à une pathologie auto-immune. L’HL survient en post-partum dans 70 % des cas ce qui peut poser un problème de diagnostic différentiel avec un syndrome de Sheehan. La pathogenèse de l’HL est mal comprise. L’origine auto-immune est fortement suggérée par son association à des connectivites notamment le syndrome de Sjogren mais aussi par la présence d’anticorps anti-hypophyse.
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Vol 77 - N° 4
P. 334 - septembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.