Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes, se développant à partir de la tige pituitaire ou de l’hypophyse dans la région sellaire et/ou parasellaire. Ils mettent en jeu le pronostic vital et visuel des patients et posent un problème de prise en charge thérapeutique.

Il s’agit d’une fille de 14ans, sans antécédents pathologiques, suivie pour un craniopharyngiome opéré et compliqué d’une insuffisance antéhypophysaire, diabète insipide et un retard statural sévère. Actuellement, la patiente présente une récidive de la tumeur avec une aggravation des troubles visuels. L’équipe soignante se retrouve devant la difficulté de choisir une option thérapeutique : reprise chirurgicale, radiothérapie ou protonthérapie.

Comme indiqué par Caldarelli et al., les récidives constituent une des complications les plus courantes du traitement du craniopharyngiome et posent des dilemmes thérapeutiques. La possibilité d’une reprise chirurgicale du craniopharyngiome récidivant dépend du traitement initial : si l’exérèse initiale a dû être abandonnée à cause des adhérences, la réopération aboutirait rarement à une résection totale. La radiothérapie peut être proposée après La résection subtotale ou au moment de la réapparition du craniopharyngiome. Les effets délétères de l’irradiation sur les jeunes enfants ont conduit à éviter cette option thérapeutique. La protonthérapie constitue une nouvelle approche de la radiothérapie. Mais, aucune preuve de supériorité par rapport à une radiothérapie stéréotaxique n’a été démontrée. La prise en charge des craniopharyngiomes chez l’enfant et l’adulte jeune reste controversée.