Le syndrome de cushing (SC) secondaire à une sécrétion ectopique d’ACTH est rare (9 % à 18 % des SC ACTH dépendant) le siège thoracique est le plus fréquent (50 % des cas), le phéochromocytome n’est responsable de ce syndrome que dans moins de 16 % des cas.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 51ans, hospitalisé pour prise en charge d’un incidentalome surrénalien droit, l’examen clinique ne retrouve pas de signe d’hypersécretion surrénalienne. Le bilan hormonal avait montré des normétanéphrine à 33 fois la normale et ortho–méthyl–dopamine à 1,5 fois la normale, avec un hypercortisolisme non freinable, ACTH dépendant (ACTH à 34,6pg/mL) soit un SC infraclinique. La TDM surrénalienne avait objectivé une masse surrénalienne droite de 44×32×45mmx, hétérogène par la présence des zones de nécrose, de densité spontanée à 39UH, et l’image scintigraphique (MIBG) était très évocatrice d’un phéochromocytome droit, sans autres localisations.

Le patient a été opéré, après préparation par alpha bêtabloquant, l’étude Anapath est en faveur d’un phéochromocytome avec un score de pass<1.

La particularité chez notre patient est la non-sévérité du SC (infraclinique), malgré l’origine paranéoplasique, le pronostic de cette affection va dépendre du degré de la différenciation de la tumeur neuroendocrine.