Hyperplasie macronodulaire surrénalienne bilatérale opérée sélectivement et hypercortisolisme résiduel : efficacité du kétoconazole - 07/09/16
Résumé |
Introduction |
L’hyperplasie macronodulaire bilatérale des surrénales (BMAH) est une cause rare d’hypercorticisme pour laquelle la surrénalectomie bilatérale demeure encore, malgré les comorbidités qu’elle engendre, le traitement de référence.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente de 43ans présentant un syndrome de Cushing ACTH indépendant révélant une BMAH. Le cortisol libre urinaire (CLU/24h) était dosé à 211μg/24h (n<111μg/24h), le cycle nycthéméral du cortisol était rompu (cortisolémie 00h=200μg/L) et le freinage standard à la dexaméthasone négatif (cortisol 8h=181μg/L). Faute d’accès au cathétérisme, la scintigraphie au noriodocholestérol retrouvait sur deux glandes au volume équivalent à une hyperfixation préférentiellement droite ayant motivé la réalisation d’une surrénalectomie droite. Outre le CLU/24h normalisé, les valeurs circadiennes de cortisolémie ont significativement diminué en post-opératoire avec toutefois la persistance d’un cycle rompu (80μg/L de 8heures à minuit). L’introduction d’une prise unique de kétoconazole 200mg à 14h a permis la restauration rapide et efficace d’un « pseudo »-cycle nycthéméral du cortisol (cortisolémie 00h=45μg/L) et l’amélioration des symptômes cliniques vespéraux (irritabilité, insomnie). Il persistait toutefois une autonomisation de la surrénale restante (ACTH<4pg/mL et freinage minute négatif).
Conclusion |
Le traitement par kétoconazole en une prise journalière constitue une alternative intéressante pour traiter un syndrome de Cushing secondaire à une BMAH insuffisamment contrôlé après surrénalectomie unilatérale. Dans ce schéma, il permet de recouvrir un équivalent de rythmicité circadienne des fluctuations du cortisol et d’améliorer notablement la symptomatologie clinique.
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Vol 77 - N° 4
P. 430 - septembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.