Les thrombophilies constituent un facteur de risque majeur de thrombose d’abord vasculaire en hémodialyse. On rapporte le cas d’une jeune patiente chez laquelle des thromboses répétées de fistules artérioveineuses (FAV) ont conduit au diagnostic d’un déficit sévère en protéines C et S.

Il s’agit d’une patiente âgée de 36ans, mise en dialyse il y a 15 mois pour insuffisance rénale sur une néphropathie glomérulaire chronique. Elle a eu une première FAV radiocéphalique gauche en janvier 2015, compliquée de thrombose en avril 2015 au décours d’une chute tensionelle. Une deuxième FAV huméro-basilique gauche confectionnée en mai 2015 a été compliquée de thrombose en octobre 2015. Dans la foulée, un bilan de thrombophilie a été demandé, un cathéter jugulaire droit a été mis en place et une FAV huméro-céphalique gauche a été confectionnée. Un saignement via le cathéter 48heures après a motivé la réalisation d’une échographie doppler en urgence ayant révélé une thrombose de la veine jugulaire interne droite, conduisant au retrait du cathéter. La fistule récemment confectionnée s’est thrombosée. Le bilan de thrombophilie récupéré a montré un déficit sévère en protéine C=46 %, associé à un déficit sévère en protéine S=36 %. On s’est retrouvé dans l’embarras de poser un cathéter tunnelisé gauche en attente de reperméabilisation des axes vasculaires à droite sous traitement par les antivitamine K.

Les thrombophilies sont une cause non négligeable d’échec d’abord vasculaire en hémodialyse. L’exploration de sujets avec thrombophilie permet de diagnostiquer un déficit en protéine C dans 3,8 % des cas et un déficit en protéine S dans 1,4 à 7,5 % des cas [1Brigitta S., Jan H., Seija P., et al. Thrombophilia and arterioveinous fistula survival in ESRD Clin J Am Soc Nephrol 2015 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Toutefois, l’association des deux déficits est rare et est due essentiellement à des mutations composites. En l’absence de risque hémorragique, les antivitamines K sont indiqués. Par ailleurs, les antiagrégants plaquettaires permettent de réduire le risque de thrombose précoce des FAV de 57 %, ainsi que le risque de perte de l’AV de 51 % [2Palmer S., et al. Antiplatelet therapy to prevent hemodialysis vascular access failure: systematic review and meta-analysis Am J Kidney Dis 2013 ;

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Une vigilance particulière doit être donnée à l’abord vasculaire chez le sujet jeune en hémodialyse. La réalisation d’un bilan de thrombophilie s’impose dès le premier épisode de thrombose.