Les dermatomyosites (DM) sont des myopathies inflammatoires associées dans 50 à 70 % des cas à la présence d’auto-anticorps circulants (Ac). Les Ac anti-MDA-5 semblent associés à un phénotype particulier de DM, caractérisé par une atteinte pulmonaire interstitielle sévère et une atteinte musculaire peu intense. Nous rapportons une observation de DM avec présence d’Ac anti-MDA-5 compliquée d’une pneumopathie interstitielle et de nécroses cutanées digitales rapidement extensives.

Un homme de 28ans était hospitalisé pour altération de l’état général, myalgies et dyspnée d’effort. Il présentait à l’examen un œdème et des lésions purpuriques et cyanotiques de tous les doigts, des papules érythémateuses des hélix et des coudes ainsi que des papules de Gottron. Une corticothérapie générale était débutée. Le bilan immunologique mettait en évidence la présence d’Ac anti-MDA-5. Malgré la corticothérapie, l’évolution était défavorable, avec apparition de nécroses digitales rapidement progressives et d’une dégradation de l’état pulmonaire nécessitant des traitements successifs par cyclophosphamide, immunoglobulines intraveineuses, augmentation de la corticothérapie puis ajout de ciclosporine.

Les Ac anti-MDA-5 sont spécifiques des DM. Leur présence est un facteur de risque d’atteinte pulmonaire interstitielle sévère (70 % des cas) conditionnant le pronostic, avec une mortalité de 40 %. L’atteinte cutanée des DM avec Ac anti-MDA-5 est particulière, avec des papules palmaires et des ulcérations cutanéo-muqueuses. L’apparition de nécroses digitales rapidement extensives n’avait pas été rapportée jusqu’ici dans ce contexte.

Nous rapportons un cas de DM avec anticorps anti-MDA-5 associée à des nécroses digitales rapidement extensives d’une particulière sévérité.

Dermatomyositis (DM) is an inflammatory disease associated with auto-antibodies in 50 to 70% of cases. A new antibody, anti MDA-5, has been described in association with a specific type of DM involving severe interstitial lung disease and minimal muscle disease. We report the first case of DM with MDA-5 antibodies and with interstitial lung disease and rapidly extensive digital necrosis.

A 28-year-old male was hospitalized for asthenia, myalgia and subacute dyspnea. Examination demonstrated skin lesions with edema on every digit associated with purpuric and cyanotic lesions, as well as erythematous papules on the helix and the elbows, and Gottron's papules. Systemic corticosteroid therapy was initiated. The immunoprecipitation results indicated the presence of anti-MDA-5 antibodies. Despite corticosteroid therapy, the patient's respiratory status gradually deteriorated towards pulmonary fibrosis and rapidly extensive necrosis appeared on all fingers and toes. Theses effects were resistant to cyclophosphamide and immunoglobulin but were stabilized by cyclosporine.

Anti-MDA-5 antibodies are specific to DM and constitute a risk factor for severe interstitial lung disease (70% of cases) with a higher risk of mortality (40%). The cutaneous presentation of this DM is specific with palmar papules and mucocutaneous ulceration. Rapidly extensive digital necrosis has not been previously reported. No treatment has demonstrated superiority.

We report the first case of DM with anti-MDA-5 antibodies involving interstitial lung disease and massive digital necrosis. Because of the pulmonary risk, in the presence of clinical lesions containing anti-MDA-5 DM, screening for these antibodies should be carried out.